Castleman 病的治疗方法_Castleman 病怎么办可以治好吗_Castleman 病用药

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Castleman 病的治疗

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Castleman 病应该去哪个科室就诊？

本病多以不明原因淋巴结肿大为主要表现，一般会选择去普通外科就诊。

Castleman 病该怎么治疗呢？

首先应该通过血常规、肝肾功电解质、LDH、血清白蛋白、HHV-8/HIV 血清学检查、C 反应蛋白、红细胞沉降率、IL-6、VEGF、增强 CT、PET-CT 等检查评估疾病活动性，以及行相关检查明确可能会影响治疗选择的共存疾病。根据分类不同，治疗方式有所不同。

单中心型淋巴结增生症：完全切除受累淋巴结具有治愈性，且已被认为是单中心型淋巴结增生症治疗的金标准方法。由于包块的体积或位置而无法切除的较大的单中心型淋巴结增生症包块，应给予全身性治疗，以使包块初步减瘤(与多中心型淋巴结增生症的治疗一样，见后述)，然后再进行手术干预。全身用类固醇可缓解症状，但不能预见缩小瘤体。放疗也已用于治疗单中心型淋巴结增生症，但其反应非常有限。病变不能被完全切除的患者预后仍然较好，部分切除后的包块可能很多年都保持稳定且无症状。

多中心型淋巴结增生症：目前尚无标准疗法。多中心型淋巴结增生症治疗的选择首先取决于患者是否为 HIV/HHV-8 阳性，其次是疾病的侵袭性。

治疗方法包括：IL-6 导向治疗；抗 CD20 的单克隆抗体利妥昔单抗，伴或不伴类固醇和/或细胞毒性药物化疗；对于 HIV/HHV-8 阳性患者，使用更昔洛韦和 ART 的抗病毒治疗。手术切除淋巴结对多中心型淋巴结增生症患者的治疗无效。脾切除可暂时改善特定患者的症状。

多中心型淋巴结增生症的自然病程各异：惰性型多中心型淋巴结增生症有时可持续数月至数年而无进展。快速进展型可在数周内导致死亡，可能更常见于 HIV 感染者。未治疗的多中心型淋巴结增生症预后差。

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