Erdheim-Chester病的症状_Erdheim-Chester病的症状是什么

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Erdheim-Chester病的症状

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脂质肉芽肿病常见于哪些人群？

中老年人群。

脂质肉芽肿病表现为哪些症状？

ECD 病变可累及全身各系统，临床表现因受累部位不同而不同，可出现骨痛、尿崩症、突眼、呼吸困难度等，一般症状包括发热、乏力、盗汗、体重下降等，这些表现没有特异性。

骨骼系统：约一半的患者表现为骨痛，绝大多数 ECD 患者在就诊的时候都有骨骼受累，以下肢骨最为常见。

眶后病变：眶后受累常见临床表现之一，表现为单侧或双侧突眼，甚至造成失明。

心血管系统：多数患者并无明显临床表现。当心包受到损害，造成大量心包积液时，可出现胸闷、憋气等；当病变累及冠状动脉时可造成心肌缺血样表现，如胸闷、胸痛等；当心肌遭受弥漫性损害时，可出现下肢水肿、呼吸困难等心力衰竭样表现；当病变包绕肠系膜血管时有肠道缺血表现，如腹痛等。

呼吸系统：多数患者无症状，少数患者可表现为干咳、呼吸困难等。

中枢神经系统：不同部位的脑实质受累出现相应的临床表现，如肢体活动障碍、意识改变、多饮、多尿以及其他激素分泌减少相关表现。

皮肤受累：皮肤病变常表现为黄瘤样改变，常发生在眼睑，面部、颈部、腋窝、躯干、腹股沟等区域亦可出现。

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