IgG4 相关疾病的发病机制是什么?
本病具体发病机制仍不完全清楚,但有越来越多的证据表明:该病为自身免疫性疾病,T 细胞在发病中发挥有重要作用,尤其是 CD4+ 和滤泡辅助性 T(T-follicular helper,Tfh)细胞。IgG4 本身不致病,而是一种对原发病症的免疫应答。很多疾病存在血清和组织 IgG4 升高。比如,多中心 Castleman 病、变态反应性疾病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss 综合征)、结节病等。因此,无论是血清、还是组织病理上看到 IgG4 增高,这都不足以肯定为 IgG4 相关疾病。总而言之,IgG4 增高是伴随结果,而非疾病的驱动因素。
IgG4 相关疾病的病因是什么?
本病的病因尚未明确,可能与遗传、微生物感染、异常自身免疫反应等因素有关。目前研究认为是一种慢性的免疫介导的纤维炎性疾病,可累积多个器官。
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