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IgG4 相关疾病的诊断

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IgG4 相关疾病怎么诊断？

1. 病史、体格检查：在诊断时，医生会仔细询问病史（病人以往的情况），对患者进行体格检查后再考虑 IgG4 相关疾病的可能性。在没有病史、体征支持下，仅根据血清、组织病理学上的 IgG4 增高而怀疑本病，是不妥当的。

2. 血清 IgG4 检验：血清 IgG4 升高是诊断 IgG4 相关疾病的重要指标，也是该病的诊断标准之一。研究表明，血清 IgG4 升高与受到影响的器官数量呈正相关，即患者疾病越严重，其血清 IgG4 水平越高。但是血清 IgG4 增高的特异性不高。导致血清 IgG4 增高的疾病有很多。不筛选的情况下，大多数血清 IgG4 增高的状况并非 IgG4 相关疾病所致。而且，IgG4 相关疾病的病人里也有一定比例血清 IgG4 不增高，或者增高幅度不大。综上所述，医生不能只看抽血检验的结果，一定要结合症状、体征做出诊断。

3. 组织病理检查：通常来说，明确 IgG4 相关疾病诊断则必须有组织病理学证据支持。必须以此排除恶性肿瘤、以及相似的其他疾病。IgG4 相关疾病的组织病理学特征有以下几点：大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化。组织中浸润的「IgG4+ 浆细胞」占「IgG+ 浆细胞」的比值＞ 40%，且每高倍镜视野下 IgG4+ 浆细胞＞ 10个。席纹状纤维化和闭塞性静脉炎可增加病理诊断的特异性。

4. 影像学检查：自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变。腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物。硬化性胆管炎表现为肝外胆道管壁增厚，管腔不规则狭窄呈串珠样改变。中枢神经系统受影响可出现垂体弥漫性肿大或肥厚性硬脑膜炎等。

IgG4 相关疾病需要与哪些疾病相鉴别？

与其他表现为组织中存在显著 IgG4+ 浆细胞浸润疾病的鉴别：抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎（主要是嗜酸粒细胞肉芽肿性血管炎）；腺癌和鳞状细胞癌肿瘤周围浸润；多中心性或局灶性 Castleman 病；淋巴组织增生性疾病；Ｒosai-Dorfman 病；原发性硬化性胆管炎。

不同脏器受到影响时的鉴别诊断：

胰腺：需跟胰腺癌、其他胰腺炎、2 型 AIP 鉴别。

胆管：需跟胆管癌、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等鉴别。

眼睛、眼眶等：需跟干燥综合征等鉴别。淋巴结肿大时：需跟 Castleman 病、其他淋巴组织增生性疾病鉴别。

腹膜纤维化：需跟特发性腹膜纤维化鉴别。鉴别越多、越明确，则诊断可靠性越高，疾病越容易确诊。在诊断与鉴别诊断时，CT、正电子发射断层照相术( positron emission tomography，PET) 、MRI、MR 胆管胰造影术、内窥镜超声等检查，可以给医生很多必要信息。

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