IgG4 相关疾病的症状_IgG4 相关疾病的症状是什么

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IgG4 相关疾病的症状

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IgG4 相关疾病中的 1 型自身免疫性胰腺炎（AIP）有哪些症状和表现？

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种很少见的疾病。目前的研究认为 AIP 可以分为两大类，与 IgG4 相关的类型是 1 型，绝大多数 AIP 是此类型。1 型 AIP 的症状特征有：

胰腺肿块：可与胰腺癌或者淋巴瘤混淆，往往还有胰管狭窄。

轻度腹痛：有时可合并急性或慢性胰腺炎。

IgG4 相关疾病中的硬化性胆管炎有哪些症状和表现？

不同于原发性硬化性胆管炎，IgG4 相关性胆管炎患者的组织活检可显示 IgG4+ 浆细胞浸润和严重间质纤维化，患者可表现为血清 IgG4 水平升高并对糖皮质激素有特征性反应。它通常伴随 1 型 AIP 出现，很少数情况下单独出现。主要表现为胆管狭窄、梗阻性黄疸（眼睛、皮肤发黄，小便颜色加深，大便发白）。肝功能化验显示梗阻性黄疸、血清碱性磷酸酶显著增高，而肝转氨酶仅轻度增高。

IgG4 相关疾病影响唾液腺和泪腺时，会有哪些症状和表现？

表现为泪腺和腮腺肿大、下颌下腺肿大，会引起口干、眼干症状，但程度往往较轻。

IgG4 相关疾病中的泪腺炎以及眼球和眼眶炎性病变，有哪些症状和表现？

泪腺、眼球和眼眶等常跟唾液腺一起受到影响。唾液腺受累时的口干较轻微，而泪腺等受到影响时的眼干症状也轻微。但易有泪腺肿大、眼眶假瘤。

IgG4 相关疾病中的腹膜后纤维化和相关疾病，会有哪些症状和表现？

IgG4 相关疾病病人可有腹膜慢性炎症和腹膜纤维化，可影响周围区域组织；比如影响输尿管造成梗阻性尿路病。它还极易影响肾下的腹主动脉，以及延伸至双侧髂动脉。还可有硬化性肠系膜炎、硬化性纵隔炎和多灶性纤维硬化等。

IgG4 相关疾病中的主动脉炎和主动脉周围炎，会有哪些症状和表现？

除腹膜纤维化包裹腹主动脉，还有非感染的胸主动脉炎、腹主动脉炎。表现为血管壁炎症、周围组织炎症，可以有动脉管腔扩张。

IgG4 相关疾病导致的其他脏器病变会有哪些表现？

通常在上述常见脏器受到影响时会合并有其他脏器的病变。

甲状腺受影响：可能导致 Riedel 甲状腺炎，表现为硬性甲状腺肿，可引起邻近组织受压相关症状（如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑）。

肺和胸膜受影响：可表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、胸膜炎或胸痛，也可能无症状。

胸部 CT 表现为：实性结节；支气管血管型（伴有支气管血管束和小叶间隔增厚）；肺泡间质型（伴蜂窝征、支气管扩张和弥漫性磨玻璃样不透光区）；圆形、磨玻璃样不透光区。

肾脏受影响：通常跟其他脏器一起受到影响。表现尿检异常、肾功能不全等。病理表现为肾小管肾间质性肾炎（Tubulointerstitial nephritis，TIN），少部分表现为轻度系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性毛细血管内细胞增多。

皮肤受影响：丘疹、斑块和结节是常见的皮肤表现，极少出现斑点和大疱。主要累及头颈部和耳廓的皮肤。

中枢神经系统受影响：最常见的表现是 IgG4 相关性垂体炎所致的垂体功能减退，以及脑硬膜炎。

其他：包括肝病、缩窄性心包炎、淋巴浆细胞性胃炎、硬化性乳腺炎和乳房的炎性假瘤、前列腺炎、卵巢病变、鼻咽部病等。

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