Prader—Willi综合征是什么病？Prader-Willi综合征（英文缩写为PWS）又称肌张力低下-智能障碍-性腺发育滞后-肥胖综合征、普拉德-威利综合征，俗称「小胖威利综合征」，是由于第15号染色体基因缺失（或功能缺陷）所致的遗传病。本病患儿在胎儿期可表现为活动减少，新生儿期存在肌张力低下，婴儿期出现喂养困难、营养不良，可表现出自我皮肤损伤、身材矮小和典型面容（如长颅、窄面、杏仁眼、小嘴、薄上唇、嘴角向下、与家庭成员相比皮肤白皙），后续伴随智力障碍、性器官发育不全、因过度摄食出现肥胖体型逐渐加重，随之可出现糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯以及心肺功能衰竭等致命性的威胁，终生需要在监管下生活。Prader—Willi综合征常见吗？Prader-Willi综合征是最常见的肥胖综合征。国外不同人群的发病率约为每1～3万人中发生1例，我国尚缺乏本病的患病率数据。目前估计全球Prader—Willi综合征患者约有35～40万，男性和女性的患病人数无明显差别。
诊疗基本知识
- 发病部位
- 多发人群
- 相关器械
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