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Prader-Willi 综合征的治疗

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Prader—Willi 综合征要去看哪个科？

儿科、内分泌科、精神心理科、新生儿科、小儿内科。

Prader-Willi 综合征能自己好吗？

Prader-Willi 综合征属于遗传性疾病，不能自己好。

Prader—Willi 综合征怎么治疗？

Prader-Willi 综合征的治疗包括：饮食行为与营养管理，性腺发育不良及青春期发育问题的处理，生长激素治疗，其他伴随的内分泌问题的处理。

饮食行为与营养管理：早期的饮食治疗和长期的营养监测可以改善病情。对于肌张力低下伴进食困难的婴幼儿期患儿应尽力保证足够的热量摄人，对于吸吮无力者，可给予鼻饲管或特殊奶嘴喂养。对于年长儿，需严格管理食物，包括严格控制饮食规律，甚至将食物储存处上锁。制定三餐计划，在下一餐时间未到之前，不允许给孩子计划外的食物。

性腺发育不良及青春期发育问题的处理：

隐睾和外生殖器发育不良的处理，和人绒毛膜促性腺激素的应用：男性患儿在生后 6 个月以内经睾酮或绒毛膜促性腺激素治疗可以改善阴茎大小，促进阴囊发育，并有可能协助睾丸下降到阴囊治疗隐睾。如果药物治疗隐睾疗效不佳时考虑手术治疗，合适的手术时机为 2 岁以内。

青春期性激素替代治疗：性激素治疗以诱导、促进或维持青春发育，还对骨骼正常的发育、肌肉量的增加有积极意义，并具改善患者性生理正常化的作用，但也存在一定问题，如男性患儿雄激素替代可能产生行为问题，女性患儿雌激素替代治疗可能产生月经相关的卫生问题，所以使用性激素替代治疗前会与患者监护人充分讨论利弊，根据监护人意见决定是否采用此种治疗。性早熟的处理一般以观察为主，不采用药物治疗。

生长激素治疗：建议在不存在明显生长激素使用禁忌证的情况下，2 岁之前开始生长激素治疗，以助肌肉组织发育、改善肌力，改善摄食能力并尽早纠正代谢紊乱情况。生长激素的治疗可一直持续至成年期，即使骨骺完全融合仍有改善体脂成分、脂代谢和认知功能的作用。当存在感染和呼吸道梗阻症状时，建议暂停治疗。

其他伴随的内分泌问题的处理：如合并甲状腺机能减退，则给予左旋甲状腺素钠治疗，并根据游离甲状腺素和促甲状腺激素水平调整药物剂量。

Prader—Willi 综合征治疗时使用生长激素需要注意什么？

生长激素有禁忌证，在以下情况时不能使用：严重肥胖、有未控制的糖尿病、未控制的严重阻塞性睡眠呼吸暂停、活动性肿瘤和活动性精神病。

生长激素使用中需要注意的相关问题：

心脏功能：生长激素治疗会影响心肌数量及功能，在治疗开始需要进行行超声心功能检查，在长期治疗的患儿中，视情复查；

胰岛素抵抗与糖尿病：生长激素治疗的患儿胰岛素水平显著升高，因此在治疗过程中应监测糖脂代谢相关指标；

脊柱侧凸：生长激素治疗对脊柱侧凸存在潜在的风险，在治疗前、治疗后每 6～12 个月进行骨科脊柱全长 X 线正侧位摄片检查，对比治疗前后脊柱变化情况，确定是否需要矫形治疗；

睡眠呼吸暂停：生长激素治疗可能增大舌体和腺体的体积，减小本来就狭小的气道，可能加重睡眠呼吸暂停，导致患儿在上呼吸道感染时可能猝死。对于轻、中度呼吸睡眠暂停的患儿多数情况下扁桃体切除术后即可消失或缓解，对于合并重度呼吸睡眠暂停的患儿，扁桃体切除术效果欠佳，使用生长激素治疗时应慎重。药物治疗过程中需要密切、规律监测呼吸睡眠情况，如出现中重度呼吸睡眠暂停的情况下应暂时中止生长激素治疗，先处理呼吸睡眠暂停后再决定是否继续使用生长激素治疗。

Prader—Willi 综合征能根治吗？

Prader-Willi 综合征目前不能被根治，需要长期终身治疗。

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