Rabson-Mendenhall 综合征的症状_Rabson-Mendenhall 综合征的症状是什么

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Rabson-Mendenhall 综合征的症状

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Rabson-Mendenhall 综合征有哪些常见症状和表现？

Rabson-Mendenhall 综合征常见的表现主要包括：皮肤黑棘皮样变（腋下、颈部、大腿根、外阴的皮肤呈暗褐色，伴有绒毛状、乳头瘤状突起，质地看上去像天鹅绒，常被误认为「洗不干净」）、多毛症、皮下脂肪减少、皮肤干燥、皮肤增厚、生长迟缓、异常面容、弓形唇、出牙过早但牙齿发育不全、舌呈裂纹沟状、指甲增厚、关节过度伸展、外生殖器增大或青春发育提前等，部分患儿还可出现肾脏发育异常、心脏异常等；患儿均有重度高胰岛素血症，部分患儿可进展为糖尿病，进而出现糖尿病酮症酸中毒或死亡。患者的胰岛素水平随年龄增长逐渐下降，甚至可降至 0，大部分患儿可存活至 5～15 岁。

Rabson-Mendenhall 综合征是怎么发展的？

可以将 Rabson-Mendenhall 综合征的病情发展分为 3 个阶段：0～1 岁时较高的胰岛素水平足以抑制肝糖原的输出，但胰岛素刺激的外周组织对葡萄糖的利用明显受阻，患儿主要表现为空腹血糖降低和餐后高血糖；3～4 岁时由于胰岛素水平的下降，肝糖输出的抑制作用逐渐被解除，患儿开始表现为持续的血糖升高；6～7 岁后随着胰岛素浓度的急剧下降，其对脂肪酸氧化的抑制能力减弱，最终发展为糖尿病酮症酸中毒。患者的存活时间，取决于残存的胰岛素受体结合能力。

Rabson-Mendenhall 综合征会引起哪些疾病？

Rabson-Mendenhall 综合征常见的并发症为糖尿病酮症酸中毒。

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