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Rabson-Mendenhall 综合征

Rabson-Mendenhall 综合征的治疗

Rabson-Mendenhall 综合征要去看哪个科?

需要去小儿内分泌科、内分泌科。

Rabson-Mendenhall 综合征能自己好吗?

Rabson-Mendenhall 综合征属于先天遗传性疾病,不会自行恢复。

Rabson-Mendenhall 综合征怎么治疗?

目前 Rabson-Mendenhall 综合征尚无有效治疗办法,特别是对严重胰岛素抵抗的治疗比较困难。控制胰岛素抵抗造成的代谢紊乱(如高血糖),积极处理患者的并发症(如酮症酸中毒),是治疗的主要目的。一般本综合征的治疗可分为 3 个方面:首先,是生活方式的干预,包括限制热量摄人和增加有氧运动。其次,是改善血糖,双胍类、磺脲类以及胰岛素增敏剂的使用均有过报道,但效果欠理想,在缺少有效疗法的情况下,可选用口服药配合大剂量胰岛素治疗。可尝试使用重组人胰岛素样生长因子 1,有报道称 1 例本综合征患者在使用重组人胰岛素样生长因子 1 的基础上,联合大剂量二甲双胍、吡格列酮、维格列汀和阿卡波糖后,取得了较好的疗效。最后,是针对脂肪萎缩的患者改善脂肪组织代谢,可应用重组瘦素治疗,可使摄食减少、脂肪肝和高血糖得到改善。目前,重组人胰岛素样生长因子 1 和重组瘦素均未在国内上市。

Rabson-Mendenhall 综合征需要住院吗?

初次考虑本综合征或病情发生变化时需要住院治疗。

Rabson-Mendenhall 综合征能根治吗?

Rabson-Mendenhall 综合征不能根治,多数患者只能存活至青春期。

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