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Silver-Russell 综合征

Silver-Russell 综合征的治疗

拉塞尔-西尔弗综合征要去看哪个科?

根据患儿具体情况和要解决的主要问题的不同,需要就诊于儿科、营养科、内分泌科和骨科等多个科室。

拉塞尔-西尔弗综合征能自己好吗?

Silver-Russell 综合征不能自己好,属于终身性疾病。

拉塞尔-西尔弗综合征怎么治疗?

Silver-Russell 综合征目前尚无特效的治疗方法,需要儿科、营养科、内分泌科和骨科等多个科室根据患儿的具体情况和需求给予个性化管理治疗,以提高其生存质量。

针对于喂养困难问题:大多数患儿存在喂养困难,早期进行营养支持治疗,减少低血糖以及神经系统发育不良的发生。

针对于身材矮小问题:需要尽早评估是否应该进行生长激素替代治疗,美国食品药品监督管理局已正式批准重组人生长激素可长期应用于治疗 2 岁未出现追赶生长的小于胎龄儿患儿。重组人生长激素可以促进身高生长,但部分患儿也可能对于生长激素不敏感,这种情况下疗效会不理想。因此,在进行重组人生长激素治疗前可以对患儿进行体内生长激素检测。

针对于肢体不对称问题:新生儿期的肢体不对称往往在成年后变得不显著,一般可不予特殊处理,对于伴有肢体明显畸形的成年患者,可进行手术矫形。

神经认知功能:SRS 患儿应该规律地接受儿科医生的随访评估,以期早期发现语言、运动和学习能力相关的功能异常,并给予治疗。

长期的代谢并发症的监测:SRS 患者过度喂养和体重过度增长易导致代谢相关并发症,如胰岛素抵抗以及过早的青春发育,建议监测 SRS 患者的胰岛素和血糖水平。

拉塞尔-西尔弗综合征能彻底治愈吗?

Silver-Russell 综合征目前尚无有效治疗办法,本病尚不能彻底治愈。

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