X-连锁淋巴增生症的症状_X-连锁淋巴增生症的症状是什么

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X-连锁淋巴增生症的症状

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X-连锁淋巴增生症患者有什么症状和表现？

XLP1 型最常见的临床表现是 EB 病毒感染后的暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症及 B 细胞淋巴瘤。

暴发性传染性单核细胞增多症（FIM）：多由于机体对 EB 病毒产生不恰当的、过度的免疫应答所致，是 XLP1 型最常见，也是最严重的一种表现，表现为发热、血小板减少、贫血、肝坏死、肝功能障碍、骨髓衰竭及脑膜脑炎等广泛性实质损伤。许多患者可出现急性重型肝炎和噬血细胞综合征，预后极差，肝衰竭所导致的肝性脑病或中枢神经系统、胃肠道或肺出血是最常见的死亡原因。

免疫球蛋白血症：通常表现为 IgA 及 IgM 水平升高，而 IgG1 和 IgG3 减少。

淋巴瘤：以非霍奇金 B 淋巴细胞瘤为主。

其他：淋巴细胞性脉管炎、再生障碍性贫血和淋巴瘤样肉芽肿病等。XLP2 型主要变现为噬血细胞综合征，如持续性发热、肝脾肿大，全血细胞减少等。有的患者还出现肠道炎症如克罗恩病或结肠炎等，但很少发展为淋巴瘤。

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