X-连锁肾上腺脑白质营养不良应该看什么科?
就诊科室:儿科、神经内科、内分泌科。
X-连锁肾上腺脑白质营养不良怎么治疗?
目前该病无有效的治疗方法,多种方法在探索中。对于 ALD 患者应早诊断,并积极干预,采用综合治疗的方法,以提高患者的生活质量,延长患者生命。对于儿童期脑型 ALD,可采用异体造血干细胞移植治疗,但已有晚期神经系统疾病者不应行干细胞移植,目前仅能采取对症和支持治疗,如缓解肌肉痉挛、大小便障碍等.对于肾上腺皮质功能减退者可予以皮质类固醇激素替代治疗。
饮食治疗:限制饮食中的极长链不饱和脂肪酸的摄入,使 C26 : C22 恢复正常,改善周围神经的损害症状。虽然饮食治疗可使部分患者病情缓解,但不能逆转病情进展,对生活质量无明显改善。他汀类药物、对症支持及康复治疗等。基因治疗等尚在研究阶段。
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