阿拉基综合症（Alagille综合征），又称先天性肝内胆管发育不良综合征，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合征在1969年由Alagille等首次报道，并在1975年得到进一步阐述。国外报道本病的发病率约为1/70000。国内近年来开始关注本病，研究发现其同样是我国儿童慢性胆汁淤积的重要原因之一。本病具有五个典型特征，即肝内胆管缺乏所致的胆汁淤积、心脏异常、眼部异常、骨骼异常和面部特征（前额突出等），这些特征出现三个及以上，就可诊断为本病。
诊疗基本知识
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