阿拉基综合症的治疗方法_阿拉基综合症怎么办可以治好吗_阿拉基综合症用药

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阿拉基综合症的治疗

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本病尚无根治手段。目前主要是针对症状进行治疗，使用药物和胆道分流等治疗方案有助于缓解症状，但大多数病例终生需要对生长、营养状况和多器官功能进行持续监测，并且应注意饮食。肝移植被认为是目前最有效的方法。治疗方法主要包括一般治疗、药物治疗、手术治疗。

一般治疗

控制饮食：限制摄入动物性脂肪，作用是有利于改善高脂血症。

补充脂溶性维生素和钙：注意补充维生素 A、D、E、K 等脂溶性维生素。由于患者对脂溶性维生素吸收不良，故需较大剂量补充，重症病例应注射给药。作用是由于患者后期容易发生骨折，补充钙和维生素 D 能帮助避免创伤相关事故。

药物治疗

考来烯胺：作用是可降低血清胆酸和血脂，多数病人服药后瘙痒会减轻、黄脂瘤（一种原因不明、病理上分化较好的细胞增生）减少或消失。

苯巴比妥：作用是可增加胆汁分泌，故可缓解部分症状，可根据血液浓度及临床反应进行调整用药。单独使用消胆胺或苯巴比妥效果不佳者，二药联合应用可能取得较好效果，且有利于改善高脂血症。

去氧胆酸：作用是可以增强胆汁淤积肝细胞的分泌能力，达到抗胆汁淤积的作用。

手术治疗活体部分肝移植：仍然被认为是目前最佳治疗方法。其目的是更换患者的肝脏，恢复肝脏功能。

手术矫正：若有心血管畸形、骨骼畸形等，需要手术的患者，选择合适的手术方式进行矫治。作用是心血管畸形经手术矫正后，可延长存活时间，也可恢复患者正常的生活和学习能力。

周围性肺动脉狭窄（PPAS）重建术：对于存在肺动脉狭窄的患者，使用 PPAS 重建术，其目的是对狭窄的肺动脉进行替换，是一种非常有效的治疗方法。经皮血管成形术，特别是 V 成形术的发展大大提高了手术效果。

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