波兰氏综合征的症状_波兰氏综合征的症状是什么

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波兰氏综合征的症状

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波兰氏综合征有哪些常见表现？

波兰氏综合征主要影响胸部和手部[1]：胸部常表现为单侧（占 93%[3] ）胸大肌完全缺失或部分缺失，肋骨（第 2～4 肋或第 3～5 肋）发育不良或畸形，从而导致胸壁畸形。还可表现为乳房、乳头的发育不良或未发育（女性患者明显）。在单侧患者中以右侧发病多见[2]，偶有双侧发病。手部一般累及同侧上肢，表现为不同程度的并指（相邻手指融合连为一体）、短指、缺指等畸形，可伴有指蹼过长（两指间的连接处，如同鸭蹼）、肌腱发育不良或缺失，甚至是一侧手掌、前臂的发育不全。

波兰氏综合征有哪几种类型？

目前医学界对波兰氏综合征尚无统一的分型标准，目前常见的分类方式是根据胸大肌缺陷、上肢和肋骨异常这些最常见症状的有无，将其分为三型[2]：

I 型：仅有胸大肌缺陷。II 型：胸大肌缺陷合并上肢或肋骨异常中的一种。

IIa 型：胸大肌缺陷合并上肢异常。

IIb 型：胸大肌缺陷合并肋骨异常。

III 型：胸大肌缺陷合并上肢异常和肋骨异常。

波兰氏综合征会造成哪些后果？

波兰氏综合征的胸壁发育畸形主要影响外观，大多数患者没有明显呼吸系统症状，有肋骨缺失的患者局部可出现 ⌈反常呼吸⌋ [4]（吸气时胸壁向内凹陷，呼气时胸壁向外突出）的表现。胸大肌的缺失会影响患侧上肢的运动，如俯卧撑、卧推等动作。并指、短指、缺指、前臂发育畸形等则会给患儿带来不同程度的生活不便。

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