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波兰氏综合征

波兰氏综合征的症状

波兰氏综合征有哪些常见表现?

波兰氏综合征主要影响胸部和手部[1]:胸部常表现为单侧(占 93%[3] )胸大肌完全缺失或部分缺失,肋骨(第 2~4 肋或第 3~5 肋)发育不良或畸形,从而导致胸壁畸形。还可表现为乳房、乳头的发育不良或未发育(女性患者明显)。在单侧患者中以右侧发病多见[2],偶有双侧发病。手部一般累及同侧上肢,表现为不同程度的并指(相邻手指融合连为一体)、短指、缺指等畸形,可伴有指蹼过长(两指间的连接处,如同鸭蹼)、肌腱发育不良或缺失,甚至是一侧手掌、前臂的发育不全。

波兰氏综合征有哪几种类型?

目前医学界对波兰氏综合征尚无统一的分型标准,目前常见的分类方式是根据胸大肌缺陷、上肢和肋骨异常这些最常见症状的有无,将其分为三型[2]:

I 型:仅有胸大肌缺陷。II 型:胸大肌缺陷合并上肢或肋骨异常中的一种。

IIa 型:胸大肌缺陷合并上肢异常。

IIb 型:胸大肌缺陷合并肋骨异常。

III 型:胸大肌缺陷合并上肢异常和肋骨异常。

波兰氏综合征会造成哪些后果?

波兰氏综合征的胸壁发育畸形主要影响外观,大多数患者没有明显呼吸系统症状,有肋骨缺失的患者局部可出现 ⌈反常呼吸⌋ [4](吸气时胸壁向内凹陷,呼气时胸壁向外突出)的表现。胸大肌的缺失会影响患侧上肢的运动,如俯卧撑、卧推等动作。并指、短指、缺指、前臂发育畸形等则会给患儿带来不同程度的生活不便。

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