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什么是伯基特淋巴瘤

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伯基特淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型，起源于成熟B淋巴细胞，属于高侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤。流行病学：根据美国的统计数据估计，伯基特淋巴瘤在美国发病率大约为每年每百万人口4例，占儿童非霍奇金淋巴瘤的40%。高发于4~14岁，以4~6岁最为常见，多发于男童，在各年龄段均是女童发病率的数倍。疾病类型：疾病分型伯基特淋巴瘤存在三种不同的临床类型。地方性伯基特淋巴瘤：多见于中非，与EB病毒感染相关，大多表现为下颌或面部的肿块，也可能累及结外部位，如肠系膜、卵巢、睾丸、肾、乳房和脑膜。散发性伯基特淋巴瘤：也称为非地方性伯基特淋巴瘤，在全球各地均可见，是中国最为常见的类型。通常在发生在腹部，可伴有巨大包块和腹水，可表现为肠梗阻、肠套叠或胃肠道穿孔。肿瘤可能累及回肠末端、胃、盲肠、肠系膜、肾、卵巢、睾丸、乳房、骨髓或中枢神经系统。免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤：这类患者伴有先天性或后天性免疫缺陷，如艾滋病患儿、造血干细胞移植或实体器官移植的患儿等。这类肿瘤常累及淋巴结、骨髓和中枢神经系统；广泛的骨髓受累可能表现出白血病症状和体征，即伯基特白血病。疾病分期：伯基特淋巴瘤的分期标准为修订国际儿童NHL分期系统（IPNHLSS）。Ⅰ期单个肿瘤（淋巴结、结外骨或皮肤），除外纵隔或腹部病变。Ⅱ期单个结外肿瘤伴区域淋巴结侵犯；膈肌同侧≥2个淋巴结区域侵犯；原发于胃肠道肿瘤（常在回盲部）伴有或不伴有相关肠系膜淋巴结受累，肿瘤完全切除；如果伴随恶性腹水或肿瘤扩散到邻近器官应定为Ⅲ期。Ⅲ期膈肌上和（或）膈肌下≥2个结外肿瘤（包括结外骨或结外皮肤）；膈肌上下≥2个淋巴结区域侵犯；任何胸腔内肿瘤（纵隔、肺门、肺、胸膜或胸腺）腹腔内或腹膜后病变，包括肝、脾、肾和（或）卵巢，不考虑是否切除；任何位于脊柱旁或硬脑膜外病变，不考虑其他部位是否有病变；单个骨病灶同时伴随结外侵犯和（或）非区域淋巴结侵犯。Ⅳ期采用常规形态学方法，能检测到任何上述病变伴随中枢神经系统侵犯（Ⅳ期CNS），骨髓侵犯（Ⅳ期BM）或中枢和骨髓侵犯（Ⅳ期BM+CNS）。疾病危险度分组：伯基特淋巴瘤根据治疗方案的不同，有不同的危险度分组方式。LMB协作组方案危险度分组：LMB协作组方案按危险度，从低到高分为以下三组。A组完全切除的Ⅰ~Ⅱ期。B组未完全切除的Ⅰ~Ⅱ期；无中枢神经系统侵犯且骨髓中肿瘤细胞<25c="">25%；存在巨大瘤灶（单个瘤灶直径>10厘米或>4个器官浸润）；存在中枢神经系统和/或睾丸侵犯；A组和B组早期治疗反应不佳（COP方案化疗第7天瘤灶缩小<25%和/或中期评估存在残留病灶）。BFM95方案危险度分组：BFM95方案根据危险度从低到高分组为：R1组Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤完全切除。R2组Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤未完全切除。Ⅲ期且LDH<500U/L。R3组Ⅲ期且LDH在500～1000U/L;Ⅳ期无中枢神经系统侵犯，且LDH<1000U/L。R4组Ⅲ期或Ⅳ期，LDH≥1000U/L，伴有或不伴有中枢神经系统侵犯。

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