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布加综合征

布加综合征的诊断

当患者症状轻时,仅有轻度消化道症状如右上腹胀痛不适,食欲欠佳;当患者出现腹水、双下肢水肿、黄疸时,需择期就医明确病情以及接受治疗;当患者出现呕血、黑便、乏力、头晕等消化道出血症状需急诊就诊,明确出血病因,内科或外科手术止血,根据出血严重程度判断是否需要紧急输血治疗;出现少尿、无尿、呼吸困难等循环系统衰竭症状以及其他危及生命症状需立即急诊就诊。

就诊科室

消化内科、介入科、肝胆外科、血管外科。

诊断依据

医生根据患者的病史,可疑诊本病,结合腹部超声和肝静脉/下腔静脉造影可确诊。

相关检查

体格检查

一般检查:体温可升高、脉搏可加快、呼吸可加快。

眼部检查:视诊眼睑、结膜可呈现苍白,巩膜可有黄染。

心脏:听诊心率可加快,触诊心脏搏动可减弱。

腹部:肝区可有叩痛,叩诊、触诊肝脾可肿大,移动性浊音可为阳性。

四肢皮肤:双下肢可有水肿、色素沉着,可见溃疡,阴囊阴唇水肿。

全身体表静脉:腹壁可见曲张静脉。

实验室检查

血常规:当合并骨髓增殖性肿瘤时,可有白细胞升高,血小板升高,红细胞压积和血红蛋白增加。

凝血功能:当合并肝衰竭时,可有凝血酶原时间延长。

肝功能:可有转氨酶升高、血清胆红素升高、白蛋白降低、碱性磷酸酶升高。

肾功能:可有肾滤过功能下降,表现为血肌酐及尿素氮升高。

腹水检查:腹水常为漏出液,血清-腹水白蛋白梯度(SAAG)常大于或等于11g/L。

影像学检查

超声检查:可见肝静脉内血栓形成,肝脾肿大,肝静脉及下腔静脉隔膜、狭窄或闭塞,远侧下腔静脉扩张。血管造影包括下腔静脉造影和肝静脉造影,下腔静脉造影可显示下腔静脉的阻塞程度,并可测量各处静脉的压力;如下腔静脉无阻塞,则可行肝静脉造影,可发现肝静脉的阻塞。

CT扫描:见肝脾肿大,下腔静脉及肝静脉阻塞或闭塞,尾状叶肥大,肝实质斑片状强化。

磁共振成像(MRI):检车可显示肝静脉和下腔静脉内血栓。

肝脏核素扫描:可见肝脏肿大,右叶示踪剂稀疏,尾状叶增大。

特殊检查:肝脏活检可提示肝小叶中央区淤血,肝细胞坏死和纤维化。

鉴别诊断

肝硬化门静脉高压症:多有慢性肝炎病史,实验室检查常出现肝炎病毒标志物,肝功能多有损害,肝脏萎缩硬化,肝活检存在肝细胞坏死、肝炎和纤维化,布加综合征可发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞,而单纯的肝硬化门静脉高压症则一般无此表现。

右心功能衰竭:除了导致下腔静脉血液回流障碍的临床表现外,还可伴有上腔静脉回流障碍表现,如呼吸困难、咳嗽和颈静脉怒张,多数患者有长期心脏疾病病史,卧床休息及强心利尿治疗后症状可得到改善。

 急性肝炎或暴发性肝炎:多有肝炎及毒物接触史,而布加综合征患者常无肝炎及肝功能异常病史,肝炎发病时有肝区急剧疼痛,并伴肝脏肿大或迅速缩小,颈静脉充盈,肝颈静脉回流征阳性,肝静脉及下腔静脉正常。

缩窄性心包炎:主要表现为体循环淤血及心输出量下降,表现为肝大、腹水、下肢水肿,活动耐量下降及呼吸困难,心脏彩超可显示心包增厚、粘连,心脏变形,室壁活动减弱。

结核性腹膜炎:结核性腹膜炎亦出现顽固性腹水,但该腹水为渗出液,以淋巴细胞为主,腺苷脱氨酶(ADA)升高,予抗结核治疗有效。常发生在中青年患者,有结核病史,长期有不明原因的低热,查体腹壁有柔韧感。

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