急性期的治疗除维持水电解质平衡等支持治疗外,主要是抗凝、溶栓等治疗。介入治疗及外科手术可有效缓解肝静脉及下腔静脉的阻塞,是布加综合征的重要治疗方法。
急性期治疗
主要是维持水电解质平衡、支持治疗,对于新鲜血栓形成所致的布加综合征,无禁忌证前提下应及时予以抗凝及溶栓治疗。
一般治疗
卧床休息,床头适当抬高,双下肢按摩,避免下肢形成深静脉血栓。加强营养(以高蛋白高热量饮食为主),保持大便通畅,避免便秘及大便时过度用力。呕血、黑便时,需禁食,重症患者需输血。避免补液过多,维持水与电解质平衡。有明确病因或诱因者,应予以去除,例如口服避孕药者应停药。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。急性肝静脉、下腔静脉血栓引起者,可用溶栓疗法,常用的溶栓药有尿激酶,可经导管或全身用药,可同时使用肝素或低分子肝素。对于近期患有深静脉血栓形成(DVT)患者应首先予抗凝治疗,对于患有原发性DVT或具有DVT高危因素的患者应予以长时间或终身抗凝治疗。目前,常用的抗凝药物为低分子肝素和维生素K拮抗剂。因为使用维生素K拮抗剂需监测凝血功能,使INR维持在2.0~3.0,且药物半衰期长,所以临床上更加倾向于使用低分子肝素。BCS患者一经诊断,常应立即予以低分子肝素治疗。经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)、外科分流手术及肝移植术后也常使用抗凝剂。
手术治疗
肝静脉或下腔静脉短段狭窄的患者中,球囊扩张/支架置入术应作为一线治疗手段,若首选治疗方法或球囊扩张/支架置入术疗效欠佳,则应考虑覆膜支架经颈静脉肝内门体分流术(TIPS),若门体分流术无法实施或失败,应考虑外科手术分流。若以上治疗均无效,应考虑肝移植为最后治疗方案。
介入术适应证:肝静脉开口处膜性或节段性阻塞;下腔静脉膜性或节段性阻塞;下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性血栓;药物治疗无效;肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄;外科分流术后分流道阻塞。
禁忌证:严重心、肝、肾功能不全;大量腹水为经皮肝穿刺的禁忌证。术前准备完善肝肾功能、电解质、甲胎蛋白、三大常规及凝血功能等实验室检查,超声、CT影像学检查,签署知情同意书。术后护理监测生命体征,穿刺点压迫止血后予以加压包扎,推荐加压包扎时间在4~6h;返回病房后,应绝对卧床20h。
术后并发症:心包填塞、血管破裂、肺动脉栓塞、支架移位和脱入右房、支架弹开与断裂、肝包膜破裂出血、再狭窄等。其他注意事项介入治疗后常规抗凝治疗,首选华法林,抗凝治疗需达到以下指标,包括凝血酶原时间在18~28s,国际标准化比值1.5~3.0,推荐抗凝时间应在1年以上。
介入治疗后随访:推荐使用超声检查,重点观察肝静脉和下腔静脉血流是否通畅;凝血功能是否达到有效抗凝指标。介入治疗后的第1年度内复查时间为介入治疗后1、3、6、12个月。术后2~5年内无症状者每6个月至少复查一次超声检查。5年后无症状者每年复查1次超声检查,再次出现临床症状者需及时复查。
放置下腔静脉或肝静脉支架者,推荐每年通过彩超或血管造影观察支架情况,建议观察10年。
中医治疗
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。
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