支链氨基酸代谢紊乱是什么病？人体内主要的支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸，人体不能合成，需要从食物中摄取。这三种支链氨基酸在体内降解过程中，任何一个环节出现问题，都会导致支链氨基酸本身、及其降解代谢的中间产物（主要是酮酸）在体内堆积，这就被称为支链氨基酸代谢紊乱，是一大类先天性遗传性疾病。酮酸是对人体神经系统有毒的物质，因此支链氨基酸代谢紊乱常常表现为婴儿期喂养困难、中枢神经系统受损和代谢性酸中毒的特点，如果未及时得到正确的治疗，常在婴儿期死亡。支链氨基酸代谢紊乱常见吗？支链氨基酸代谢紊乱属于先天性遗传性疾病，此病并不常见，属于少见病。
诊疗基本知识
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支链氨基酸代谢紊乱_医生医院
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