支链氨基酸代谢紊乱的治疗方法_支链氨基酸代谢紊乱怎么办可以治好吗_支链氨基酸代谢紊乱用药

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

支链氨基酸代谢紊乱的治疗

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支链氨基酸代谢紊乱要去看哪个科？

儿科、内分泌科、新生儿科。

支链氨基酸代谢紊乱能自己好吗？

支链氨基酸代谢紊乱属于先天性遗传性疾病，不治疗不会自己好，如果不及时治疗，患病婴儿极容易死亡。

支链氨基酸代谢紊乱怎么治疗？

支链氨基酸代谢紊乱的治疗方法主要有饮食治疗、代谢失代偿治疗、肝移植等。

饮食治疗：目的主要是减少毒性代谢产物，使支链氨基酸浓度达到正常范围内，维持孩子的正常生长，保护智力功能和发育。可以通过配方食品和医疗食物来限制支链氨基酸的摄入。饮食限制需要终身维持。

代谢失代偿的治疗：如输注葡萄糖、补充氨基酸等，主要是抑制蛋白质分解代谢并增加蛋白质合成，迅速降低血液和组织中的支链氨基酸水平；如出现脑水肿则给与脱水、利尿治疗。在极少数情况下可能需要进行血液透析或腹膜透析，以除去支链氨基酸及其代谢中间产物。

肝移植治疗：对于支链氨基酸代谢紊乱中的枫糖尿病，可考虑肝移植治疗。

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