中枢神经系统脱髓鞘疾病临床表现与受损部位、病情轻重有关,常出现视力下降、复视、肢体无力、感觉异常、共济失调、尿便障碍和不同程度意识障碍等,还可有发作性症状、精神症状等。
典型症状
多发性硬化(MS)肢体无力最多见,大约 50% 的首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。
感觉异常: 刺痛、灼痛或其他异常的感觉,如肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。
视力障碍:多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累。
共济失调:30% ~ 40% 的患者有不同程度的共济运动障碍,但 Charcot 三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。
发作性症状:指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常,是多发性硬化特征性的症状之一,包括强直痉挛、疲劳和疼痛不适等。
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)脑炎型:急性发病,出现发热、头痛、嗜睡、意识模糊、意识丧失、精神异常、偏瘫、失语、偏盲等,常伴局灶性或全面性痫性发作,严重时迅速出现昏迷、去脑强直发作。
脊髓炎型:出现部分或完全性截瘫或四肢瘫,传导束型感觉异常等。
脑脊髓炎型:兼有脑炎和脊髓炎的临床特点。横贯性脊髓炎可引起全身症状的脊髓疾病。症状表现主要取决于缺失髓鞘的脊髓节段。
常见的症状包括:双下肢活动困难、膀胱和肠道功能障碍、下腰痛肌肉无力、触觉敏感、脚趾刺痛或麻木疲劳、
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)一般会出现反复的视力下降,视力下降可以左右眼交替出现,也可以同时出现。还会反复出现脊髓损害,轻的可以仅仅只是手脚和躯体麻木、瘙痒或是走路、拿东西没有力气,严重的会出现瘫痪、手脚或躯干失去知觉,大小便失禁。
嗜人 T 淋巴细胞 I 型病毒相关性脊髓病下肢无力,随时间推移逐渐加重麻木或刺痛感肌肉僵硬、肌痉挛、膀胱功能障碍、便秘、复视、耳聋、协调障碍。
震颤巴洛病(同心圆性硬化)症状可能很快出现,并在短时间内恶化。反之,则可能会很快缓解。症状包括:高热、头痛、难以交谈或理解障碍、健忘/失忆、肌痉挛、癫痫发作、瘫痪。
谢耳德病,头痛和发热是首发症状。病情进展很难预测。常见的体征包括:头痛、发热、身体一侧无力、动作迟缓、癫痫发作、言语障碍、视力和听力障碍、记忆障碍、人格改变、体重下降。
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