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中枢神经系统脱髓鞘疾病

中枢神经系统脱髓鞘疾病的治疗

中枢神经系统脱髓鞘病变的治疗方法主要为药物治疗,包括急性期治疗、缓解期治疗、对症及康复治疗。

药物治疗

急性期治疗:以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度、防治并发症为主要目标。糖皮质激素大剂量糖皮质激素冲击治疗是急性期治疗的一线药物,能促进急性发病患者的神经功能恢复,减少残疾,之后可口服糖皮质激素。注意部分患者对糖皮质激素依赖,减量或停药可导致病情加重或复发,对这类患者医生会根据其病情,酌情减慢药物减量的速度。

血浆置换:二线治疗,对急性重症或对糖皮质激素治疗无效者可于起病 2 ~ 3 周内应用 5 ~ 7 天的血浆置换。免疫球蛋白:静脉大剂量免疫球蛋白治疗,适用于对糖皮质激素治疗无效或妊娠/哺乳期妇女不能用糖皮质激素治疗者。

缓解期治疗:以控制疾病进展、预防复发为主要目标。多发性硬化(MS)无法治愈。采用疾病修正治疗(DMT),目前国内上市的药物有口服特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德、奥法妥木单抗等。在开始 DMT 治疗前,应谨慎评估患者病情严重程度及共病情况、用药获益及可能带来的不良反应。

急性播散性脑脊髓炎(ADEM):多呈急性单相病程,抗 MOG 抗体阳性患者可考虑应用 DMT 治疗。

横贯性脊髓炎:目前无法治愈,只能缓解症状。视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)目前无法治愈。

在急性期治疗后,需要继续使用免疫抑制剂以稳定病情、减少疾病复发,一般需长期用药。常用的免疫抑制剂有 satralizumab、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等。

嗜人 T 淋巴细胞 I 型病毒相关性脊髓病:目前无法治愈,但类固醇药物可缓解症状。

巴洛病(同心圆性硬化):目前无法治愈,也没有用于治疗的药物。可以服用一些药物缓解自身症状。

谢耳德病:目前尚无治愈方法,但有些医生会建议使用类固醇和免疫抑制剂来更好地控制症状。

对症治疗

疲劳乏力:可用莫达非尼、金刚烷胺等药物治疗。

尿便障碍:尿失禁可选用丙咪嗪、奥西布宁、哌唑嗪、盐酸坦索罗辛等药物,尿潴留可导尿,便秘可用缓泻药,重症者可灌肠治疗。

痛性痉挛:可用卡马西平、替扎尼定、加巴喷丁、巴氯芬等药物治疗。

慢性疼痛、感觉异常:可用阿米替林、普瑞巴林、选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂、去甲肾上腺素再摄取抑制剂等药物治疗。

顽固性呃逆:可用巴氯芬治疗。

抑郁焦虑:抗抑郁焦虑药物及心理治疗。

震颤:可用苯海索、阿罗洛尔等药物治疗。

认知障碍:可用胆碱酯酶抑制剂治疗。性功能障碍,应用改善性功能药物,如西地那非治疗。

下肢痉挛性肌张力增高:可用巴氯芬口服,也可用肉毒毒素 A 治疗。

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