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什么是重链沉积性肾病

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重链沉积性肾病是什么？重链沉积性肾病（heavychaindepositionnephropathy，HCDN）是重链沉积病（heavychaindepositiondiseases，HCDD）累及肾脏的一种表现，于1992年由Tubbs首次报道。其中，重链沉积病（heavychaindepositiondiseases，HCDD）是单克隆免疫球蛋白沉积病（monoclonalimmunoglobulindepositiondiseases，MIDD）的一种类型。MIDD是一组免疫系统疾病，以单克隆免疫球蛋白及其游离片段轻链（lightchain，LC）和（或）重链（heavychain，HC）沉积于全身各组织器官，导致相应脏器功能障碍为特征，肾脏受累最常见，其临床症状常常以肾病为主要表现，还可有心脏、肝脏、皮肤、神经系统等受累表现。MIDD可以分为轻链沉积病（lightchaindepositiondisease，LCDD）、轻链重链沉积病（lightandheavychaindepositiondisease，LHCDD）和重链沉积病（HCDD）三种类型。HCDD病因尚不明确，可能与免疫有关，目前多采用化疗来缓解症状，预后多不佳。重链沉积性肾病常见吗？HCDD较为罕见，2001年的一个研究显示在回顾性分析7241和5443例肾病患者中，诊断为HCDD有6例（0.08%）和1例（0.02%）。该病多见于年龄＞50岁，最小的报道为26岁，无明显的性别差异。HCDN更为罕见，目前国内也仅报道了100余例。重链沉积性肾病可分为哪几种类型？按重链抗原不同，可将本病分为γ、α、μ、δ和ε重链沉积性肾病，γ重链病可分为γ1、γ2、γ3和γ4；α重链可分为α1和α2；μ重链也可分为μ1和μ2。

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