重症先天性中性粒细胞减少症的治疗方法_重症先天性中性粒细胞减少症怎么办可以治好吗_重症先天性中性粒细胞减少症用药

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重症先天性中性粒细胞减少症的治疗

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重症先天性中性粒细胞减少症患者可以去哪个科室就诊？

儿科、血液科。

重症先天性中性粒细胞减少症怎么治疗？

立即住院：严重的中性粒细胞减少症患者需要立即住院，完善血常规、生化、病原体检测、影像学检查，必要时使用抗生素预防细菌感染。

粒细胞集落刺激因子（G-CSF）：是重症先天性中性粒细胞减少症的主要治疗方法。在患者中性粒细胞计数 < 0.5×109/L 或明显感染伴中性粒细胞计数 < 1.0×109/L 时，即可开始使用 G-CSF 治疗。目标是使中性粒细胞计数维持在 1.0×109/L 以上。有效的 G-CSF 治疗，可以减少患者感染和住院的频次，提高患者的生存质量。对 G-CSF 治疗无反应的患者尽早行造血干细胞移植。

造血干细胞移植（HCT）：是唯一能根治重症先天性中性粒细胞减少症的方法。识别高危患者并在发生严重感染或恶性转化之前进行移植是成功的关键。重症先天性中性粒细胞减少症患者发生恶性转化（骨髓增生异常综合征和白血病）后，也应进行 HCT，但移植效果较差。

重症先天性中性粒细胞减少症，需要长期使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）吗？

需要。应在医师指导下，使用合适剂量的 G-CSF，纠正中性粒细胞减少和改善临床症状，坚持使用，定期随访。

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