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什么是自身免疫性脑炎

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自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE），指由自身免疫反应介导的脑炎。自身免疫反应的发生主要是由于人体内产生了“攻击”自身脑组织的特异性抗体，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎最常见。该病临床主要表现为认知功能障碍、精神行为异常及急性或亚急性起病的癫痫发作等。自身免疫性脑炎的诊断依赖临床表现、头颅磁共振成像（MRI）、脑电图监测、血清及脑脊液的抗体检查等，治疗上以免疫治疗为主。流行病学自身免疫性脑炎在所有脑炎中约占10%～20%，估计年发病率为1/10万左右。疾病类型：根据抗体的不同以及临床症状分型。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎占自身免疫性脑炎的80%，是最主要的类型。儿童、青年多见，急性起病，患者可能表现出发热、头痛等前驱症状。边缘性脑炎中老年多见，急性或亚急性起病，患者主要表现为癫痫发作、精神行为异常、近记忆力障碍，脑电图与影像学显示边缘系统受累，脑脊液检查提示炎性改变。其他类型包括莫旺综合征（Morvan′ssyndrome）、抗γ-氨基丁酸A型受体（GABAAR）抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎（PERM）、抗二肽基肽酶样蛋白（DPPX）抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体（D2R）抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等少见类型。

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