本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：
基因缺陷：大约半数患者因基因缺陷而导致朗格汉斯免疫细胞无法控制生长。值得注意的是，基因突变基本都发生于出生后，这意味着本病通常不具有遗传性。
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