手术治疗是本病唯一有效的方法,一经确诊应尽早手术。若手术过晚,患儿可能发生胆汁性肝硬化则预后极差。
药物治疗
头孢菌素:术后静滴,目的是预防胆管炎。代表药物头孢噻污、头孢立定。
氨基糖苷类:术后静滴,目的是预防胆管炎。代表药物卡那霉素、庆大霉素。
手术治疗
肝门肠吻合术:该手术可以恢复胆汁从肝脏流动到小肠近端。适用于先天性胆道闭锁,尚未发生不可逆的肝损伤的患儿。
肝移植:目的改善患儿的肝脏功能。本病大多数患儿最终均需要进行肝移植手术。持续性胆汁淤积(常伴有生长衰竭)和复发性或顽固性胆管炎,是肝移植最常见的适应症。
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