多发性神经纤维瘤的症状_多发性神经纤维瘤的症状是什么

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多发性神经纤维瘤的症状

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牛奶咖啡斑、皮下多发缓慢生长且大小不等的神经纤维瘤、虹膜 Lisch 结节、双侧听力下降等是多发性神经纤维瘤的常见症状。

典型症状

多发性神经纤维瘤 1 型皮肤色素沉着斑：多发，呈咖啡色或淡棕色斑，多位于体表非暴露部位，呈卵圆形。最大直径一般大于 5 毫米。

无痛结节：表现为全身多发皮下沿神经分布的无痛性肿物，逐渐增大，少数可伴随放射性或灼烧样疼痛。此种神经纤维瘤通常生长缓慢，但在青春期、妊娠、绝经、严重外伤、精神刺激等情况下会迅速生长增大。

Lisch 结节：虹膜可见多发淡黄色结节。

其他症状：少数患者可出现智力下降，记忆下降等神经系统症状。生长于腹腔内的肿瘤可引起消化道出血、梗阻等症状。

多发性神经纤维瘤 2 型耳鸣：双侧对称性耳鸣，逐渐进展为听力下降。

颅内高压症状：位于颅内的肿瘤生长有一定占位效应，因颅腔容积固定，导致颅内压升高，可出现头痛、恶心、呕吐等症状。

癫痫：肿瘤刺激大脑可引起癫痫发作，即俗称的“羊癫疯”，患者表现为口吐白沫、四肢抽搐、意识丧失等。

并发症

多发性神经纤维瘤的并发症较为常见和复杂，其中，35% 伴中枢神经系统异常，如癫痫、精神病、反应迟钝、学习能力差等；5% 伴恶性外周神经鞘瘤。

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