多拇指畸形会表现为不同程度的畸形。
典型症状
多拇指畸形的临床表现变异性大,畸形程度较轻的可表现为:宽大的拇指,漂浮的赘拇,肉赘等,而畸形程度重的病例可合并关节偏斜、额外指骨等情况,三拇指畸形和四拇指畸形则临床表现更加复杂。通常我们会关注一下几种畸形表现。多拇指畸形的分叉水平从近端到远端,可分为掌骨完全分裂(Ⅵ型)和不完全分裂型(Ⅴ型),近节指骨完全分裂(Ⅳ型)和不完全分裂型(Ⅲ型),远节指骨完全分裂(Ⅱ型)和不完全分裂型(Ⅰ型)。
I型病例可表现为明显宽大的拇指,而未见明显的拇指分叉。其他类型可明显观察到分叉,但通常需利用X线片来明确分叉的水平。多拇指的发育程度通常来说尺侧拇指发育更好一些,但相对正常拇指会显得小一些,可以通过拇指的丰满程度、长度和指甲发育程度判断。发育较差的桡侧拇指可表现为显著细小的拇指,漂浮拇指(以软组织蒂和主拇指连接),甚至是个小肉赘。
桡、尺侧拇指也有发育得较对称的情况,可发生在Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型病例中。桡、尺侧拇指远近端发育不对称。通常是桡侧拇指近端发育较好,远端发育较差,而尺侧拇指近端发育差,远端发育较好。桡、尺侧拇指都发育得非常差,这种情况相对罕见。多拇指的力线异常可能存在掌指关节和指间关节的偏斜、掌侧成角等,例如“蟹钳样”多拇指畸形。额外指骨的存在正常的拇指仅有近节指骨和末节指骨,多拇指畸形的拇指可能存在额外指骨,导致拇指细长和偏斜。
伴随症状
对于先天性手部畸形患者,需要筛查其他部位的畸形和其他器官系统的异常表现。合并手部的其他畸形,例如虎口狭窄,并指畸形,尺侧多指畸形等;可能合并肢体其他部位的畸形,如足部畸形;多拇指畸形可能是某一系统性先天疾病在手部的表现,需要完善对患者的全身性评估,进行病因学诊断。例如心手综合征,Fanconi贫血等。
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