和其它类型的儿童白血病一样,儿童急性早幼粒白血病的发生主要是由于患儿生长发育过程中发生的变异。绝大部分儿童急性早幼粒白血病病例中的变异为PML-RARα融合基因的发生。
基本病因
儿童急性早幼粒白血病由RARα融合基因引起,绝大部分为PML-RARα融合基因,也有极少数由PLZF-RARα、NPM-RARα、NuMA-RARα、STAT5B-RARα等融合基因引起。由于遗传物质的改变,骨髓中早幼粒细胞的发育出现异常,它们不经过正常的成熟进程并迅速增殖,形成白血病细胞。这些白血病细胞会挤占正常细胞的生存空间,并能迅速溢出进入血流,并通过血液到达身体的其他部位,如淋巴结、脾、肝、中枢神经系统(脑和脊髓)或其他器官,形成浸润,影响其他细胞的正常功能,导致白血病的各种症状。儿童急性早幼粒白血病的基因变异通常是在患儿的发育过程中发生的,并非遗传性疾病,通常也不会遗传给后代。
诱发因素
儿童急性早幼粒细胞白血病的诱发因素尚不明确。一般认为,大量接触电离辐射(如核辐射、X射线等)、环境中的某些致癌物(如苯及其衍生物、甲醛等)等因素,和儿童白血病的风险升高有关。
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