儿童郎格汉斯组织细胞增生症的症状_儿童郎格汉斯组织细胞增生症的症状是什么

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儿童郎格汉斯组织细胞增生症的症状

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本病可引起多个器官的功能损害，其中最常见的为骨病变。

骨病变：骨病变几乎见于所有的 LCH 患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。

皮疹：常见于 1 岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是唯一表现。皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起为淡红色斑丘疹，直径 1～3 毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。

肺：可单独出现，也可作为全身病变的一部分。儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。

肝脏：常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。

中枢神经系统：最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。弥散性 LCH 可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。

耳和乳突：病变浸润耳道软组织或骨组织，表现类似外耳道炎，主要症状有外耳道溢脓、乳突炎、传导性耳聋和慢性中耳炎。

骨髓：可导致贫血、血小板减少、低白蛋白血症等。

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