本病的治疗,需要根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄,采取不同的方法。单系统 LCH对于只有单个器官受累的 LCH 患者,通常根据受累器官和病灶数量来选择治疗方法。
治疗方案包括:泼尼松单药治疗、长春碱和泼尼松联用治疗、刮除骨病灶,以及对皮肤病变的局部治疗。一部分患者也可以选择密切观察,在疾病出现进展时再进行治疗。多系统 LCH对于多个器官受累的 LCH 患者,可以用长春碱联合泼尼松龙进行初始诱导化疗 6 周,后续的治疗方案取决于疾病的缓解情况。如疾病得到充分缓解,则进行继续化疗,直到完成总共 12 个月的治疗。如疾病未能得到充分缓解,则进行第二次诱导化疗或采用其他化疗方案。可见如果治疗顺利,整个治疗方案需要 1 年多的时间才能完成。
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