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发作性运动障碍

发作性运动障碍的症状

发作性异常运动PKC发病年龄为 4 个月 ~ 57 岁,以儿童、青少年为主。临床以发作性姿势性肌张力障碍、舞蹈样动作及扭转样动作为特征,通常单侧或不对称,或者双侧呈交替性,可累及肢体、面部、颈部、躯干肌肉,严重可摔倒、说不出话。发作时意识清楚,无舌咬破、二便失禁,发作后无失忆或意识模糊。发作持续时间数秒钟、数十秒钟,很少超过 5 分钟,发作频率可高达 100 次/天,通常每天发生,可以间隔 1 月或以上。

PNKD发作表现肌张力障碍、徐动症、舞蹈症和芭蕾舞症的各种组合形式,可单侧或双侧,可局部或全身受累,语言功能常受到影响,发作期无意识丧失。发作持续数分钟至数小时, 可超过 1 天,通常为 5 分钟到 4 小时。发作频率低,可每年数次到每天数次。PED多累积双侧下肢,或单侧面部、颈部和躯干,但上肢少见。发作频率每天 1 ~ 2 次到每月 5 次,持续 5 ~ 30min。

PHD发作时眼睛张开,头抬起, 随后出现躯体和肢体肌张力障碍的姿势,伴随着投掷样或舞蹈样或手足徐动样的动作, 刻板,常伴有声音出现,发作结束时神志清醒,如果不被打扰,可恢复睡眠。短时间发作持续时间为 15 ~ 60 秒,长时间发作持续时间可达 60 分钟。每晚可反复发作数次,每夜或几乎每夜均有发作。

发作性共济失调Ⅰ 型多在儿童早期发病,随年龄增长发作减少。表现为由惊吓和运动诱发的反复发作的共济失调 ,可持续数秒钟到数分钟。一天发作几次。发作时除出现共济失调外还可伴有头部和手的姿势性震颤及面部与手部肌肉的颤搐。两次发作间出现多见于眼周和手的肌纤维颤搐伴有肌电图上自发的重复放电。

Ⅱ 型发病晚于 Ⅰ 型 ,由情感刺激、疲劳、体力活动、饮酒等因素诱发 ,发作时伴有眼震、眩晕、头痛、恶心、呕吐,持续数小时甚至 1 天以上。发作性震颤本病极为罕见。1993 年 Garcia2Albea 等报道了 1 例 24 岁的男性患者从 18 岁起出现发作性的双手对称性的姿势性的震颤,无诱发因素,发作突然开始,不伴有肌张力异常的姿势和运动,持续 10~60 min 后逐渐消失,每 3~6 周发作 1 次。该患者的两个弟弟均有类似发作 ,其母年轻时也有发作,但 48 岁后演变为特发性震颤。

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