肝门闭锁患儿在出生24小时内,没有胎粪排出,然后开始有肠梗阻表现。临床表现为腹胀、腹痛、呕吐,会阴部无肛门。合并尿道瘘者,尿道可以有胎便排出,可因瘘的部位和大小不同而有相应表现。
典型症状
患儿出生后24小时内无胎粪排出,无肛门,合并膀胱瘘、尿管瘘者仅在尿道口、尿布上沾染少量胎粪痕迹;24~48小时后出现肠梗阻表现,腹部逐渐膨胀、呕吐、脱水征象,晚期还有呕吐粪汁样液体;合并瘘者,瘘口可位于会阴部,也可位于女婴阴道穹窿部或男婴后尿道,此时在女婴阴道口有胎粪排出,男婴尿液中可能混有胎粪及气体;仅有先天性直肠或肛管狭窄或虽有直肠肛门闭锁但伴有较大瘘管的患儿,肠梗阻症状往往不明显,并且有粪便排出,可能要过数月或1~2岁时才出现排便困难,多表现为便秘或排便发生困难、排便时疼痛、粪便细少、慢性腹痛和腹胀。伴随症状 肛门闭锁患儿常常合并其它先天畸形(如先心病、食道闭锁等),表现相应症状。
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