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高 IgE 综合征的诊断

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高 IgE 综合征患者有哪些特殊的实验室检查异常吗？

最常见血清 IgE 水平升高和外周血嗜酸性粒细胞增多。

IgE：常处于 1 000～50 000 U/mL，但也有低于或高于者。血清 IgE 水平与疾病的严重程度无关。在婴儿期，患者的 IgE 水平可能极高。IgE 的水平可能随着时间的推移保持稳定或下降，部分成年 HIES 患者的 IgE 水平可趋于正常。

嗜酸性粒细胞计数：常在即将发生急性感染时升高。

其他：总 IgG、IgM 和 IgA 水平升高；补体正常；部分 IgD 增高等等。

IgE 综合征如何诊断？

导致血 IgE 增高的病因有很多。因此，需要通过症状、体征和实验室检测，最终明确为 STAT3 突变所致。患者的临床特征越符合，则越可能是 STAT3 突变相关：典型面容；内部器官组织脓肿；严重感染；肺大泡；指 / 趾甲和皮肤黏膜假丝酵母菌病；脊柱侧凸；骨折。医生在诊断时，需积极跟其他引起 IgE 增高的疾病鉴别。只有这样才能减少误诊和漏诊。

高 IgE 综合征需要与哪些疾病进行鉴别诊断？

特应性皮炎（湿疹）：都有剧烈瘙痒、IgE 增高。但特应性皮炎更容易有食物过敏；而高 IgE 综合征则常见有机会性感染、易见严重感染、器官脓肿；且有特殊面容、脊柱侧凸、骨折。

胞质分裂作用因子-8（DOCK8）缺陷：有些医生把它归入高 IgE 综合征的另一类型。因为跟 STAT3 突变所致的临床特征很相似。

如下临床特征可能有区别：DOCK8 缺陷者有肝损伤。且更常见恶性肿瘤、频繁上呼吸道感染、皮肤的病毒感染、更突出的嗜酸性粒细胞增多。它跟特应性皮炎很相似；且易有严重食物过敏。STAT3突变则更常见肺结构性病变、乳牙残存、微小创伤的骨折，相对不易有严重特应性皮炎、无严重食物过敏。且有其独有的：新生儿脓皮、特殊面容。

酪氨酸激酶-2（Tyrosine kinase 2 gene ，TyK2）缺陷：TyK2 是 JAK 激酶家族的成员。STAT3 和 TyK2 的缺陷均导致 Th17 功能受损。因此 TyK2 缺陷也曾被归入高 IgE 综合征。但它似乎更少见，且临床特征也跟 STAT3 突变者有区别。TyK2 缺陷也易有特应性皮炎，更常见皮肤的病毒感染。

葡萄糖磷酸变位酶-3（Phosphoglucomutase 3，PGM3）缺陷：存在 IgE 升高、湿疹、反复呼吸道感染、肺炎、假丝酵母菌病和脓肿。它还带来骨髓衰竭、中性粒细胞数下降。但它没有特殊面容。

锌指纹-341 基因（ZNF341）异常：ZNF341 基因编码了转录调节因子来调控 STAT3 表达。这是最新发现的引起高 IgE 的基因异常。其特征还不了解。

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（Wiskott-Aldrich syndrome， WAS）：WAS 患者有血小板减少、血小板体积减小并可能出现瘀斑。除此之外，脓肿在 WAS 患者中不常见、也不会有特殊面容。

严重联合免疫缺陷病：这是一大类疾病的组合。它们有易感染，也可以 IgE 增高；如行流式细胞术通常显示 T 细胞数量明显减少。

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