骨髓增生性疾病不可治愈,但通过治疗可以延缓疾病进展。不同类型治疗方法不同。
真性红细胞增多症:主要应用干扰素和羟基脲联合放血的疗法。
慢性粒细胞白血病:主要以口服伊马替尼为主,兼顾可以口服羟基脲,进行降低白细胞的治疗。
原发性血小板增多症:主要以干扰素和羟基脲治疗为主。
原发性骨髓纤维化:主要是以抑制脾脏的增大(可以切脾),同时加强对症支持治疗为主。目前有靶向药物卢可替尼治疗。骨髓增生性疾病的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗。
药物治疗
骨髓抑制药物目的:抑制骨髓的异常增殖。常用药物:羟基脲、α 干扰素、芦可替尼。
干扰素类药物目的:抑制细胞的异常增殖。常用药物:短效和聚乙二醇 α-干扰素。
抗凝血药物目的:对抗血小板凝集,预防血栓形成。常用药物:阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷等。
靶向治疗:慢性粒细胞白血病。常用药物:伊马替尼(格列卫)、达沙替尼、尼罗替尼、博舒替尼、帕纳替尼。
原发性骨髓纤维化:卢可替尼治疗。
手术治疗
静脉放血:真性红细胞增多症的主要治疗方法。适用于年龄小于 50 岁且无栓塞病史的患者,目的是降低血容量,使红细胞数恢复正常(红细胞压积 < 45%)。
治疗性血小板单采术:原发性血小板增多症的治疗方法。主要目的是迅速减少血小板数量。可用于妊娠、术前准备以及药物治疗无效的患者。
脾切除术:原发性骨髓纤维化主要是以抑制脾脏的增大(可以切脾),同时加强对症支持治疗为主。
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