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亨廷顿舞蹈病的治疗

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在发病前和疾病第一阶段，要建立多学科的团队可以包括神经专科医生、精神科医生和遗传咨询师，随着患者病情的变化，则需要理疗师、语言和职业治疗师、护理人员及其他专业医疗人员的加入。治疗的主要目的仍然是改善患者的生活质量。目前没有任何药物可以改变亨廷顿舞蹈病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作，同时进行必要的支持治疗，提高患者生活质量，让患者树立信心。

急性期治疗

该病通常为隐匿性起病，通常很少出现急性起病的情况。如果急性出现躁狂、冲动等急性精神运动性兴奋者，可予以控制兴奋处理，肌注安定、氟哌啶醇、冬眠治疗等。

一般治疗

对运动症状的治疗当患者开始出现：步态不稳，工作困难和睡眠不安等症状时，表示需开始服用治疗舞蹈症的药物。当患者合并出现精神病或攻击行为时则首选精神类药物。亨廷顿舞蹈病患者脑内γ-氨酪酸（GABA）减少，胆碱能活动受抑制，而多巴胺活动过度，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

对精神症状的治疗精神症状通过药物治疗可以获得改善。阿米替林、多塞平可改善患者的抑郁症状。

对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和碳酸锂联合治疗。用药时需注意根据患者反应调整剂量。对于一些特定的患者，有时可能需尝试几种不同的精神类药物，从而找出最合适的。

对认知障碍的治疗在轻度认知障碍的患者中，可先采用五羟色胺再摄取抑制剂，并可同时结合行为治疗。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂丁苯那嗪是美国食品药品局（FDA）批准治疗HD舞蹈动作的药物之一。丁苯那嗪的主要机制是抑制单胺囊泡转运。其用药量大时，可以显著减轻舞蹈症状，但如果停止用药，舞蹈症状会加重。使用此类药物须注意其副作用，包括运动迟缓伴震颤、抑郁等。

丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙嗪、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。

苯酰胺类药物如硫必利有抗多巴胺能的作用。提高胆碱的含量毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。

增加中枢神经系统的γ-氨酪酸（GABA）含量异烟肼是γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂，可能使中枢的γ-氨酪酸（GABA）含量升高，使有些患者有轻到中度的进步。同时应用维生素B6效果更好。

巴氯芬和苯二氮䓬类药物可对疾病末期的运动障碍治疗有效。而化学神经阻滞剂如肉毒杆菌毒素可治疗局部痉挛，如磨牙症或局灶性痉挛反射亢进。同时，物理治疗也很重要。近期研究显示，重点训练姿势和步态对HD患者有很大帮助。

手术治疗

脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS）因其独特的优势已开始应用于运动症状相对进展较快的患者。电刺激的靶点主要位于双侧苍白球内侧部，而且有研究发现电刺激不仅能够改善HD患者运动症状，而且也能改善情绪、体力以及日常生活能力。因此，对于高级皮层功能受累较轻的患者，运动功能的改善能够显著提高生活质量，延长独立生活的时间。

其他治疗

可配合神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

前沿治疗

对因治疗：则包括直接的基因疗法和其他间接的分子疗法。前者把变异基因和它的转录产物作为唯一的病因，直接进行治疗；后者的目的是更正导致疾病的复杂分子和神经相关通路。虽然对因治疗目前还无法实现，但针对上述不同的分子通路，正在开展大量的研究，以期减缓疾病。另外，诸如神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植尚处于探索之中，是否有效还不能确定。

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