当患者出现颈部倾斜、身体僵硬等症状(如上所述)时,特别对于咽喉部感染、颈部受外伤的儿童和青少年,应及时就诊。
就诊科室
寰枢椎半脱位是发生在颅颈交界区的畸形,这一区域分布着密集的神经结构和血管结构,在治疗过程中,可能需要应用精密的显微神经外科技术,最佳的治疗科室是神经外科。
诊断依据
诊断流程就诊前,患者应携带既往相关检查,并按时间先后顺序,整理病情变化,包括出现的症状,症状的程度,及生活质量等;就诊时,医生会进行详细的问诊及查体,问诊的内容包括:主要临床症状,包括症状的性质,如是否存在四肢麻木、疼痛、头晕、实物模糊等;症状的程度:患者能否忍受症状,症状是否影响生活和睡眠等;症状的类型:如疼痛是什么类型的疼痛,为持续性还是间歇性;是否存在诱发因素,如颈部是否受到撞击或着凉;伴随症状,是否存在心慌、胸闷、性功能障碍等;既往有无至其他医院就诊,有无行特殊治疗或检查;大小便情况、睡眠情况及体重变化情况;既往病史,特别有无曾患导致颅底凹陷的原发性疾病;家族史,家族中有无患者出现过类似情况。
查体的内容包括:一般体征,包括血压、心率、呼吸、脉搏等;心肺腹查体;专科查体,包括神经系统查体及脊柱查体。根据患者临床症状及查体,明确是否需住院治疗或进一步行相关检查;根据患者检查结果,明确治疗方案。诊断依据目前寰枢椎半脱位定义及诊断尚缺乏统一的标准,但我们认为,在影像学诊断方法的基础上,结合患者病史、临床症状和神经系统体征,一般而言可明确寰枢椎半脱位的诊断。
临床症状:如前所述,患者临床上可表现为肩背部麻木、落枕感等症状。
查体:查体可提示患者颈部活动受限、锥体束征阳性、吞咽反射迟钝、声音嘶哑、共济失调等神经功能阳性体征。
影像学辅助检查:
寰齿间距(atlanto-dental interval,ADI):成人大于3mm、小儿大于5mm 即可诊断为寰枢椎不稳。
寰枢关节双侧齿突侧块间距(Lateral atlanto-dental interval,LADI):为齿状突颈部水平经过齿突中心轴的横线上齿突侧缘皮质至寰椎侧块内侧皮质的距离。双侧 LADI不对称在正常人中是普遍存在,因而双侧寰齿侧间距LADI不对称不能单独作为寰枢关节半脱位的指征。但是,我们不能因此把双侧 LADI不对称这一征象等同于正常。
双侧齿突侧块间距差(VBLADI):左侧寰枢关节双侧齿突侧块间距-右侧寰枢关节双侧齿突侧块间距,正常VBLADI<2mm。
寰枢椎相对旋转角度(rotating angle of atlas on dentata,RAAD)的测量:寰枢椎左右旋转时寰椎前后结节中点连线与枢椎正中矢状线的夹角。
寰枢椎管储备间隙(space available for the cord,SAC):SAC一般为大于18mm,小于此值提示存在脊髓受压的可能。当SAC小于13mm时,提示需要行手术治疗。
颅颈失稳:前屈-后伸位显示前屈位与后伸位ADI差值大于2mm时,可诊断颅颈失稳。我们还需要通过术前影像学检查详细对比两对关节突是否对称、两椎间小关节(侧块关节)隙是否相等、两寰椎侧块大小和形态是否相似等。
相关检查
影像学辅助检查X线颈椎张口位片:颈椎张口位可明确寰枢椎的位置关系,当通过颈椎张口位常可明确患者的LADI、VBLADI、两对关节突是否对称、两椎间小关节(侧块关节)隙是否相等、两寰椎侧块大小和形态是否相似等问题。当患者考虑为寰枢椎半脱位时候,我们需要加做颈椎左右旋转各15°开口位片、颈椎侧屈15°开口位片子,因为部分学者临床上发现有部分不典型寰枢关节半脱位患者普通检查难以发现异常,或颈椎标准开口位片不能排除因投射方向不正导致的寰齿间隙不对称改变,而颈椎左右旋转各15°开口位片、颈椎侧屈15°开口位片子能有效解决以上问题;此外,有学者发现某些治疗后临床症状改善的患者,颈椎标准张口位X线片上寰枢关节位置几乎无变化,而其颈椎左右旋转各15°开口位片或颈椎侧屈15°开口位片则发现寰枢关节位置基本恢复正常。
颈椎侧位片:颈椎侧位片主要观察寰齿前间隙(atlas-dens interval,ADI)和寰枢椎管储备间隙(space available for the cord,SAC);通过寰齿前间隙,我们可以明确是否存在寰枢椎,而通过寰枢椎管储备间隙,我们则可明确神经组织是否受压迫。此外,我们还可以通过侧位片测量齿突后倾角、寰椎后弓与枢椎棘突间距及观察是否存在寰枢椎骨折、寰枢椎的前后关系等。
颈椎动力位片:颈椎动力位片可观察寰枢椎在过伸过屈运动过程中的位置变化,动力位时ADI及SAC超过正常值,也预示着寰枢椎不稳定及脊髓受压。此外,还可以通过颈椎动力位片测量颈椎不稳定指数(instability index, II),当颈椎不稳定指数超过40%,常提示需要行手术治疗。
CT检查:CT为寰枢椎半脱位确诊的金标准,若患者行薄层CT扫描,并进行三维重建,可清楚地显示寰枢椎的骨性结构,因而进一步可诊断有无寰枢椎半脱位、有无骨折等。
CTA检查:可分析椎动脉走行,有无变异,并根据椎动脉的走行选择合适的置钉位置等。
磁共振成像检查(MRI):脊髓、肌肉、韧带等软组织和神经组织情况可以很好地通过MRI反应出来。因此,患者术前MRI检查可以有效观察患者脊髓位置、压迫和损伤情况、形态等,我们还可以通过MRI判断脊髓受压的主要病理解剖因素。术后复查MRI可明确脊髓受压或损伤的缓解情况。有条件的单位可以行动力位MRI检查,以明确在中立位及前屈和后伸位脊髓受压情况等。当考虑患者存在原发性疾病时,需进一步行针对原发性疾病的检查。若患者需行手术治疗,需完善术前相关检查,明确无手术禁忌证。
鉴别诊断
颈椎病:颈椎病为颈椎退变引起颈椎管内的神经结构受到压迫而引起患者出现相应的神经功能障碍,常见神经根型。老年患者居多,较少出现短颈、后组颅神经症状。颈椎CT、MRI可鉴别。
颈椎管肿瘤:颈椎管肿瘤常见髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤和硬膜外肿瘤,肿瘤类型常见神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等。良性肿瘤居多,肿瘤膨胀性生长,可以产生脊髓和神经根压迫症状。MRI可以显示肿瘤的部位和性质。因此,当临床上不能排除颈部肿瘤时,可予患者颈部MRI扫描以相互鉴别。
脊柱肿瘤:颈椎椎体肿瘤可以分为原发肿瘤或转移瘤。颈椎原发肿瘤常见脊索瘤、骨软骨瘤等;转移瘤常见肺癌、肾癌转移。颈椎X光片可见骨性结构破坏、颈椎CT、MRI可以判断肿瘤的位置和种类,部分患者需要进行穿刺活检,明确肿瘤性质。
后纵韧带骨化症:后纵韧带骨化症且压迫脊髓等神经组织时,患者可出现行走踩棉花感、四肢麻木、神经根性疼痛等不适。颈椎CT检查可将其与寰枢椎脱位相鉴别,后纵韧带骨化症患者CT检查可见后纵韧带明显骨化,呈高密度影,而寰枕交接区无异常。MRI检查可进一步明确脊髓受压程度、脑脊液循环情况等。
其他疾病:寰枢椎半脱位患者有可能出现眼球活动受限、视物模糊、眩晕、天旋地转等症状,因而寰枢椎半脱位还需与眼科疾病及小脑疾病相鉴别;寰枢椎半脱位患者有可能出现后组颅神经压迫,可出现吞咽困难、声音嘶哑等症状,因而此病还需与食管癌、鼻咽癌、声带息肉等疾病相鉴别。
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