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混合型性腺发育不良的治疗

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混合型性腺发育不良什么时候需要治疗？

影响正常发育：在青春期时，内分泌激素紊乱导致身材矮小，第二性征（男性长胡须，喉结突出；女性乳房发育，月经初潮）缺失，需要及时介入。

外生殖器整形：性别认定后，可择期进行外科手术，从而降低畸形器官带来的疾病风险，同时也可以保护患儿心理健康。

性腺：腹腔内的性腺需要移出腹腔，至腹股沟或阴囊内，以监测恶变 [4]。性腺切除的时机需考虑到性腺本身的恶变风险、患儿意愿等，具体情况需具体分析。

其他系统并发症治疗：患儿若出现心脏、肾脏、大血管等并发症，需要专科对症治疗。

混合型性腺发育不良如何治疗？

性别选择：需要多学科诊疗团队、家长和 / 或患儿共同讨论 [4]。应综合考虑疾病特征、外生殖器形态及患儿心理、社会因素等多方面问题。专业指南上有推荐的性别选择，但是仍需个体化选择。

激素替代治疗：为了保障正常发育，对性别决定者，进行雄激素或雌激素替代治疗。生长迟缓者可使用生长激素等。

生殖器整形手术：性别认定后，可择期进行外科手术，矫正生殖器畸形。

并发症治疗：若腹腔内的性腺不能下降至易于检测的部位，需行预防性性腺切除，降低性腺恶变带来的风险。混合型性腺发育不良常出现条索状性腺，这是性腺切除指征之一 [4]。

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