肌萎缩侧索硬化以进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。
典型症状
肌无力与肌萎缩:肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉(如大、小鱼际肌,骨间肌等)萎缩,萎缩严重时,患者双手可呈鹰爪形。随著疾病进展,肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群,接下来发展至躯干和颈部,最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。
肌束颤动:患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动,即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。延髓麻痹一般发生在本病的晚期,也有少数病例可能为首发症状。舌肌常先受累,表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。
锥体束征:患者双上肢肌肉受累时,可出现肌肉萎缩,肌张力一般不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;而双下肢肌肉受累时,肌萎缩和肌束颤动往往比较轻,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。
伴随症状
患者还可能会出现自觉麻木感、肢体瘫痪、体重下降、呼吸困难、心律失常等症状。此外,患者还可能会出现抑郁及焦虑等情绪问题,因而出现失眠、食欲减退等。
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