急性间歇性卟啉病的日常生活管理,重在饮食、生活习惯的管理等;急性间歇性卟啉病是可以预防的,包括祛除诱发因素、药物预防等。
家庭护理:饮食结构合理,高碳水化合物饮食。
日常生活管理饮食:应维持合理均衡饮食结构,并避免饮食失当,还应注意提高饮食中碳水化合物比例。生活习惯保持充足的睡眠和休息,避免劳累、精神刺激等,反复发作者需要戒烟、戒酒。
日常病情监测:监测肝肾功能,控制高血压,避免应用肾毒性药物,年龄超过50岁的患者,每年至少进行一次超声或者其他影像学检查检测早期肝细胞癌。
特殊注意事项:急性间歇性卟啉病患者,减重计划需在营养专家的指导下进行,过分节食和减肥手术会诱导疾病发作。
预防:
祛除诱因:患者应注意避免导致疾病发生的因素,此种措施可有利于预防疾病的复发,包括停用可疑药物、避免感染等。
药物预防:促性腺激素释放激素类似物,可预防月经周期中黄体期内的反复发作,方案可用小剂量雌二醇,患者加用二磷酸盐化合物预防骨质丢失或改为小剂量口服避孕药;高铁血红素可预防部分患者频繁、非周期性发作。
长期监测:急性卟啉病患者有发生肾功能损害及肝细胞癌的风险,患者应注意监测肾功能、控制高血压,同时,还需避免应用肾毒性药物。一般建议年龄超过50岁的急性卟啉病患者,特别δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)及卟啉胆色素原持续升高者,每年至少进行一次超声或其他影像学检查,以检测早期肝细胞癌。
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