急性间歇性卟啉病的症状_急性间歇性卟啉病的症状是什么

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急性间歇性卟啉病的症状

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急性间歇性卟啉病的临床表现复杂多样、缺乏特异性，患者常表现为急性发作的胃肠道症状、神经精神系统症状、尿色加深等，若长期发展，患者还可伴有电解质紊乱、肝脏和肾脏损害症状、皮肤症状。

典型症状

胃肠道症状腹痛为最常见症状。患者常疼痛剧烈，疼痛为持续性且定位不明确，患者亦可出现绞痛，并伴有恶心、呕吐、便秘及腹胀。查体极少见腹部压痛，肠鸣音常减弱，但伴腹泻时，肠鸣音可增强。神经精神系统症状急性精神症状表现为失眠、焦虑、烦躁、神志不清、幻觉等；卟啉性神经病变主要累及运动神经，症状表现为肌无力、对称性轻瘫、肌震颤、感觉丧失等，病情严重时，可导致呼吸肌及延髓麻痹而引起死亡；自主神经受损常表现为心动过速，患者伴有高血压、出汗、震颤等。尿色加深因为，含胆色素原的降解产物卟啉胆色素或含尿卟啉，使尿液呈黑色或红色。

伴随症状

电解质紊乱由于下丘脑受累和抗利尿激素分泌异常、δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）肾毒性效应作用，患者在严重发作时，可伴有低钠血症、低镁血症、高钙血症等。皮肤症状疾病早期，皮肤不受影响，但晚期病情累及肾脏时，卟啉排泄受阻，并在皮肤沉积，阳光暴晒后，患者出现光敏性皮炎。

其他症状

心动过速为最常见的体征，常伴高血压，出汗，震颤和交感神经过度兴奋和儿茶酚胺产生过量的其他症状。

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