脊髓炎与感染(病毒、细菌、结核菌、真菌或寄生虫)、神经组织自身免疫性、疫苗/感染接种诱发的免疫反应、系统性自身免疫疾病累及脊髓以及肿瘤通过自身免疫反应导致的远隔效应有关。部分患者病因未明,为特发性。
基本病因
感染性疱疹病毒类(单纯疱疹、带状疱疹、巨细胞病毒、EBV)可导致神经根脊髓炎,小核糖核酸病毒类(脊髓灰质炎病毒、肠病毒和柯萨奇病毒)以及虫媒黄病毒类(西尼罗病毒、寨卡病毒)可导致急性迟缓性脊髓炎,HIV和人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-1)可导致慢性痉挛性截瘫。
多种细菌感染:可形成髓内脓肿和蛛网膜下腔内炎症及粘连,支原体可诱发急性横断性脊髓炎,梅毒密螺旋体和结核菌可导致急性迟缓性脊髓炎,莱姆疏螺旋体病和布氏杆菌可导致神经根脊髓炎,梅毒密螺旋体还可导致脊髓痨。球孢子菌病、组织胞浆菌病和隐球菌病可导致神经根脊髓炎或急性迟缓性脊髓炎。血吸虫病、颚口线虫病等可导致神经根脊髓炎。
病毒感染所致的脊髓炎:累及神经根及附近脊髓结构,或整个及多个脊髓节段,细菌性和真菌性可形成髓内脓肿,还可伴有周围脊膜及椎体、椎弓根和椎间盘的破坏,椎旁可见脓肿。在病因的寻找中,大多数病毒性脊髓炎需要在脑脊液中检测病毒核酸(PCR、二代测序)或IgM抗体,小核糖核酸病毒类需要检测呼吸道或消化道分泌物中的核酸,HIV和HTLV-1需要检测血清抗体及定量PCR。
支原体相关的脊髓炎:需要检测呼吸道分泌物的PCR及血清抗体,布氏杆菌、螺旋体需要检测血清抗体及脑脊液抗体或PCR,结核菌需要检测脑脊液PCR、抗酸染色和培养,其他细菌需要脑脊液细菌分离染色和培养。真菌性脊髓炎需要脑脊液分离和培养、脑脊液抗体或抗原的检测。
寄生虫性脊髓炎:需要从传播途径涉及的器官寻找感染证据,并进行血清和/或脑脊液抗体检测,必要时进行脊髓或周围受累结构的活检。脑脊液的二代测序虽然能较为敏感地发现潜在的感染,但需要结合脊髓、脊膜、神经根及周围组织结构受累、临床特征及流行病学等因素综合考虑。
神经组织自身免疫性针对神经组织抗原的自身免疫反应,可同时累及视神经、脊髓和脑,近半数患者以脊髓炎为首发症状,多为不完全性横断性受累,GFAP星形细胞病可伴有(脑)脊膜和神经根受累,包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、MOG抗体相关疾病和GFAP星形细胞病,MRI显示MS病灶为短节段偏心病灶,而其他疾病可见纵向长节段病灶,GFAP星形细胞病还可见中央管强化,血清和脑脊液中可检出特异性生物标志物,如水通道蛋白4(Aquaporin 4, AQP4)抗体、MOG抗体和GFAP抗体等,多发性硬化中可见脑脊液特异性寡克隆区带(Oligoclonal bands, OCB)长期存在。
急性播散性脑脊髓炎:通常发生在感染后或疫苗接种后6周内,儿童更多见,受累广泛,同时或短时间内相继出现皮层、运动、感觉、小脑、脑干和脊髓症状,一些患者还有神经根受累。以脊髓受累为主者有多脊髓节段受累的症状,常常出现圆锥受累,出现尿便感知障碍和排尿排便困难。多为单时相,部分患者反复发生,也有向多发性硬化转化者。
系统性自身免疫疾病:累及脊髓如系统性红斑狼疮、白塞病、结节病等。亦可出现与NMOSD类似的纵向长节段病灶,也可见短节段病灶。脊髓MRI上白塞病患者可见特征性的“百吉饼征”和伴有间脑受累,结节病可见特征性的“三叉戟征”,结节病还可见脊膜以及皮肤、淋巴结和肺的肉芽肿性受累。可伴有AQP4抗体或MOG抗体,亦可伴有OCB。
副肿瘤性脊髓炎:由肿瘤诱发的自身免疫反应所致,多亚急性或慢性起病,最常见于肺癌和乳腺癌,最常见的副肿瘤抗体是双载蛋白(amphiphysin)抗体和塌陷反应调节蛋白5(CRMP5/CV2)抗体,MRI可见纵向长节段病灶,且多累及侧索和后索。
特发性指原因不明的急性横贯性脊髓炎。约半数患者发病前有呼吸道、胃肠道病毒感染史,但脑脊液中并未检出病毒抗体,神经组织中亦没有分理出病毒,因此推测本病发生可能是病毒感染后所诱发的自身免疫性疾病,而不是病毒感染的直接作用。
受凉劳累和精神紧张等常为病毒感染性和特异性自身免疫性脊髓炎的诱发因素。非特异性感染和疫苗接种常为急性播散性(脑)脊髓炎的诱发因素。
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