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卡尔曼氏综合征

卡尔曼氏综合征的治疗

卡尔曼氏综合征的治疗目的主要是促进第二性征发育、建立和维持正常的骨骼和肌肉生长以及生育功能的恢复。对嗅觉缺失无有效治疗方法。治疗方法包括药物治疗。

药物治疗

男性雄激素治疗:对于暂无生育需求患者,14 岁以后可予雄激素治疗,以促进男性第二性征发育,维持正常性功能、体脂成分、骨密度,同时有助于维持正常的情绪和认知,但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。

促性腺激素治疗:促性腺激素治疗有可能恢复患者生育能力。

脉冲式 GnRH 治疗:当垂体前叶功能正常时,可考虑进行 GnRH 脉冲治疗,促进垂体前叶促性腺激素的合成和释放,进而促进睾丸生长发育,分泌睾酮和生成精子。

女性雌孕激素替代治疗:对于暂无生育需求患者,可行周期性雌孕激素联合治疗,促进第二性征发育。

促排卵治疗:有生育需求时,可行脉冲式 GnRH 治疗诱导规律月经和排卵,获得妊娠机会,但要在医生指导检测下进行。

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