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抗磷脂综合征

抗磷脂综合征的症状

本病主要症状有动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等。

典型症状

静脉和动脉血栓形成:APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类和部位,可以表现为单个或多个血管受累。

下肢深静脉血栓:静脉血栓主要影响到下肢深静脉,多数表现为下肢疼痛、肿胀、瘀青等。

脑部动脉血栓:动脉血栓最常影响到脑部血管,发生脑部动脉血栓者,13% 会首先表现为脑卒中;7% 会首先表现出脑部短暂性缺血,没有明显症状,又称为无症状性脑卒中。

肾动脉血栓:多为双侧肾脏受影响,可以是肾脏原位血栓形成,也可以是继发于其他心血管栓塞性病变。病变表现多样,包括肾梗死、缺血性急性肾功能衰竭、慢性进展性缺血性肾功能衰竭、肾血管性高血压等。

肾静脉血栓:患有系统性红斑狼疮的人群,容易形成肾静脉血栓,与动脉损害相似,肾静脉损害常见于双侧肾脏,症状表现为腰痛、血尿、肾脏体积增大等。

血栓性微血管病:急性血栓性微血管病常表现为急性肾功能衰竭,广泛肾内血栓形成,常表现为恶性高血压(起病急,进展快,血压升高明显,常超过 230/130 毫米汞柱)、大量蛋白尿等。慢性血栓性微血管病没有明显症状,相对不易发觉。

皮肤损害:本病常引起的皮肤病变有坏疽(组织坏死引起的病变)、溃疡(皮肤的溃烂或者缺失)、血栓性静脉炎(血管内血栓长期刺激导致静脉慢性炎症,常表现为受影响部位发凉、肿胀等)、皮肤坏死等。

心脏损害:本病可能出现瓣膜损害,病理表现为瓣膜的血栓多层机化(即血栓被包裹形成瘢痕,瘢痕在日常生活中,就是我们所说的“疤”),类似系统性红斑狼疮心内膜炎的病理表现。

病态妊娠:习惯性流产、胎儿宫内窘迫、发育迟缓或死胎等。典型的 APS 流产常发生在妊娠 10 周以后,也可发生更早。

血小板减少的表现:常表现为皮肤、黏膜有出血点。

其他症状

除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:

心脏表现:包括冠心病、心脏瓣膜病、假性感染性心内膜炎、心内血栓、左心室功能不全。

神经精神症状:偏头痛、癫痫、舞蹈病、一过性球麻痹等。

继发性抗磷脂综合征除有原发病的表现外,其自身免疫性溶血性贫血、心脏瓣膜病、白细胞减少等发生率较高。本病也增加肾衰血液透析中动静脉瘘栓塞的危险。80 % 的患者皮肤出现网状青斑。

并发症

本病的常见并发症有:脑卒中胎儿生长受限先兆子痫肾梗死缺血性急性肾功能衰竭慢性进展性缺血性肾功能衰竭肾血管性高血压血栓性静脉炎

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