镰状细胞性贫血病因_镰状细胞性贫血是什么原因引起_镰状细胞性贫血有哪些原因

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镰状细胞性贫血的病因

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镰状细胞性贫血是由什么原因引起的？

由于基因变异，身体会产生一种异常的血红蛋白——血红蛋白 S 。它会导致红细胞膜僵硬缺乏弹性，无法通过微小血管和毛细血管；同时会使红细胞由双凹形变成镰刀形，面积变小，携氧能力减弱，而引起身体缺氧的相关表现。

镰状细胞性贫血属于什么类型的贫血？

贫血按照不同发病机制可分为造血不良、红细胞过度破坏及急慢性失血三类。镰状细胞性贫血属于第二类。因为红细胞内血红蛋白分子结构变异，导致发生镰刀样变形的红细胞受破坏和机体单核巨噬细胞系统吞噬，导致很多红细胞破坏而发生贫血。从另一个角度来说，和仅仅是携带氧气能力不足的贫血（比如缺铁性贫血）相比，镰状红细胞容易被破坏，发生破裂，也是溶血性贫血，因而具有溶血性贫血的临床表现。

镰状细胞性贫血患者的症状在什么情况下会加重？

在缺氧的环境下，会加重患者红细胞的镰刀样改变，发生躯体疼痛，或加重红细胞破坏，因此，患者应避免如高原地区、高空作业、剧烈运动、全身麻醉等缺氧情况下。同时并发某些疾病，如严重肺部疾病而导致呼吸中枢敏感性降低，血流变缓或瘀滞等，也可影响局部血供及氧浓度。镰状细胞贫血作为溶血性贫血中的一种，任何可能诱发溶血的因素同样会使患者发生急性溶血，使临床表现加重。这些因素包括，感染、手术、饮酒、疲劳、情绪波动，或服用某些药物，如异烟肼、利福平、对氨水杨酸、氨基比林、苯巴比妥及磺胺类药物均可诱发溶血。

镰状细胞性贫血是遗传病吗？

镰状细胞性贫血是常染色体显性遗传病，其表现为：双亲中只要有一个患病，有一半的机会生出患病的子女；患病概率与性别无关，所以男女患病概率相等。

镰状细胞贫血的遗传特点怎样？

父母一方有异常基因，另一方为正常，则是携带状态，对子女危害较小，临床表现不明显，或表现轻度贫血。当父母双方都有异常血红蛋白 HbS 基因，如果患儿同时继承，则为异常基因的纯合体，该类患者微循环阻塞的症状可以遍及全身，引起多脏器功能障碍，存活率低。

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