镰状细胞性贫血的症状_镰状细胞性贫血的症状是什么

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镰状细胞性贫血的症状

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镰状细胞性贫血有哪些表现?

有贫血表现。如乏力易疲劳，食欲减退等。溶血表现。如皮肤黏膜黄、尿黄加深，肝脾肿大等。疼痛。由于发生镰刀样改变的红细胞易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应导致相应部位产生疼痛。多发生于肌肉、骨骼、四肢关节、胸腹部，特别是关节和胸腹部为常见。对于幼儿患者可影响神经系统的发育而出现智力低下。

镰状细胞性贫血患者为什么会有疼痛表现？

躯体疼痛是患者中最常见的临床症状，可发生在一个或多个部位，尤以关节和胸腹部为常见。目前认为疼痛原因是由于类似于镰刀样改变的红细胞，不易变形而通过微、小血管，而阻塞血管，引起局部组织的缺血缺氧、产生炎症反应，损伤甚至坏死。贫血越严重的病人疼痛的频率和症状都较重。故临床上此类病人经输血改善贫血后，疼痛症状可以得到缓解，对于轻症病人，增加补液、扩张血管、改善血流也能改善症状。

镰状细胞性贫血患者为什么会发生脑梗塞？

不正常的红细胞容易堵塞脑中的小血管。发生了镰刀样改变的红细胞阻碍了微小血管和毛细血管，是血管栓塞的危险因素。随年龄的增长镰变的红细胞更易滞留在小血管。在年龄大的镰状细胞贫血患者更易出现脑血管意外及其他血管并发症。

镰状细胞性贫血幼儿患者有哪些特殊表现？

严重患儿一般生后 3～4 个月，即开始出现症状和体征；如苍白，黄疸，肝、脾肿大，发育较差。由镰状红细胞阻塞微小血管和毛细血管而产生的症状可遍及全身，引起脏器功能障碍，表现为腹痛、气急、肾区痛，血尿。此外尚有手、足、关节骨骼肿痛及下肢溃疡等。患儿躯干短小、四肢细长，性成熟延迟。由于红细胞破坏增加，造血系统相应造血增加而发生叶酸缺乏性贫血，红细胞呈小细胞样。幼儿易并发感染而致早年死亡。

镰状细胞性贫血患者的表现有轻型、重型的差异吗？会致命吗？

由于基因变异的程度不同，患者体内表达的异常血红蛋白 S 浓度不一。根据患者体内异常血红蛋白 S（血红蛋白电泳试验测定）量的多少，患者的临床表现也有轻重之分。

轻型：体内红细胞内异常血红蛋白 S 不那么多的患者（所谓的基因杂合状态，致病的基因不是最强的组合），没缺氧的情况下一般不发生镰变，也不发生贫血，没有症状或偶有轻度贫血、血尿、脾梗死等表现。严重的患者，其红细胞内血红蛋白 S 水平较高，对氧的亲和力显著降低，临床表现明显，只有 14% 的患者生存至成年，并多于 30 岁前死亡。

镰状细胞性贫血在儿童身上有哪些表现？

儿童生长迟缓伴贫血；贫血伴有家庭族史；小儿反复出现手足肿痛，抗风湿治疗效果欠佳者；不明原因的肺部感染与肝脾肿大。

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