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镰状细胞性贫血

镰状细胞性贫血的治疗

镰状细胞贫血应该看什么科?

血液科。

镰状细胞贫血患者目前的怎么治疗?有什么特效药吃吗?

本组疾病尚无特殊有效治疗,可补充叶酸,积极预防感染和缺氧。当发生溶血时,如发现皮肤黏膜、眼睛巩膜发黄,尿黄颜色加深时应立刻到医院治疗,给予供氧及补液。当发生微循环阻塞,有明显躯体疼痛表现时,给予供氧、补液,尚可以使用血管扩张药物及抗凝治疗。对于贫血严重者,输血治疗也可以明显改善患者临床症状。已有报道,对镰状细胞病患者施行异基因造血干细胞移植,可取得疗效。目前有研究对镰状细胞病进行基因治疗,可能会为该病的治疗带来新的希望。

镰状细胞贫血能根治吗?

还很难根治。目前的治疗目的都在于改善贫血、控制感染、预防缺氧,而真正的根治在于改善造血,延长生命。目前已有对镰状细胞病患者施行异基因(相同基因的多胞胎才是「同基因」)造血干细胞移植的成功病例,但成本高、合适的干细胞来源少、近期死亡率约 10%,远期并发症难预测等限制了骨髓移植的应用。目前也有基因治疗正在研究中,相信随着技术的改进,重症镰状细胞贫血患者是有希望得到根治的。

镰状细胞贫血什么情况下需要输红细胞治疗?可以在门诊输血治疗吗?

输血可以补充红细胞从而提高运输氧气的能力,增加血容量,改善微循环,从而减轻患者的临床表现。以下这些时候要考虑输血(输红细胞)病人贫血相关症状的严重,如严重躯体疼痛,或因贫血并发心功能不全的病人。血液中的血红蛋白(Hb)的浓度:血红蛋白低于 70 g/L。

镰状细胞贫血需要住院治疗吗?

一般情况下症状轻的患者无需特殊治疗。当发生感染;溶血发作,例如由缺氧、疲劳、药物使用等因素诱发;临床上表现,疼痛发作或加重、明显乏力胸闷气喘、皮肤眼睛发黄、尿液颜色明显变深等情况时需及时到医院就诊。

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