颅颈发育异常检查报告单-颅颈发育异常检查什么项目-颅颈发育异常检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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颅颈发育异常的诊断

预约挂号

当患者出现脊髓神经根、椎动脉等受压损伤症状，或在撞击等诱因下突发四肢疼痛、麻木，吞咽困难，应及时就诊。此外，若患者家族中有先天性或发育性颅颈交界区畸形患者，建议定期至医院就诊。

就诊科室

颅颈发育异常是发生在颅颈交界区的畸形，这一区域分布着密集的神经结构和血管结构，在治疗过程中，需要应用精密的显微神经外科技术，最佳的治疗科室是神经外科。

诊断流程

就诊前患者应携带既往相关检查，并按时间先后顺序，整理病情变化，包括出现的症状，症状的程度，及生活质量等；就诊时医生会进行详细的问诊及查体，问诊的内容包括：主要临床症状，包括症状的性质，如是否存在四肢麻木、疼痛、头晕、实物模糊等；症状的程度，患者能否忍受症状，症状是否影响生活和睡眠等；症状的类型，如疼痛是什么类型的疼痛，为持续性还是间歇性；是否存在诱发因素，如颈部或臀部是否受到撞击；伴随症状，是否存在心慌、胸闷、性功能障碍等；既往有无至其他医院就诊，有无行特殊治疗；大小便情况、睡眠情况及体重变化情况；既往病史，特别有无曾患导致颅底凹陷的原发性疾病；家族史，家族中有无患者出现过类似情况。

查体的内容包括：一般体征，包括血压、心率、呼吸、脉搏等；心肺腹查体；专科查体，包括神经系统查体及脊柱查体。根据患者临床症状及查体，明确是否需住院治疗或进一步行相关检查。根据患者检查结果，明确治疗方案。

诊断依据

在影像学诊断方法的基础上，结合患者病史、临床症状和神经系统体征，一般而言可明确颅颈发育异常的诊断。临床症状如前所述，患者临床上可表现为声音嘶哑、颈部和四肢麻木、乏力等症状。查体查体可提示患者锥体束征阳性、吞咽反射迟钝、声音嘶哑、共济失调、感觉分离等神经功能阳性体征；影像学辅助检查颅颈交界区解剖结构复杂，患者会出现颅颈交界区骨性结构、神经和血管的畸形。我们需要结合患者的实际情况进行全面的影像学检查。

颈椎X光片可以评价颅颈交界区骨性结构畸形，同时可以判断是否存在寰枢椎脱位，评价上颈椎和下颈椎曲度。

张口位X光片可以判断齿状突冠状面形态，动力位颈椎X光片有助于判断寰枢椎稳定性。颈椎CT三维重建可以准确地判断颅颈交界区畸形的情况，颅底和斜坡的形态，是否存在寰枕融合，是否合并下颈椎发育畸形。在颈椎CT的图像上可以精确地标注各个重要参考线，并测量齿状突与参考线之间的距离，以及各个解剖结构所成的角度，定量评价颅底凹陷的程度，并为复位手术制订精确的手术方案。这些参考线和解剖角度包括：

Chamberlain 线：指硬腭后缘与枕大孔后上缘连线，齿状突上缘超过 Chamberlain线上方3mm可诊断为颅底凹陷。

寰齿间距（atlanto-dental interval，ADI）：成人大于3mm、小儿大于5mm即可诊断为寰枢椎脱位。

椎管有效距离（space available for the spinal cord， SAC）：又称寰齿后间距，为寰椎后弓前缘与齿突后缘之间的距离。SAC一般为大于18mm，小于此值提示存在脊髓受压的可能。当SAC小于13mm时，提示需要行手术治疗。

McRae线：枕大孔后缘至斜坡最低点的连线。此线可以说明齿状突陷入枕大孔的程度；

Wackenheim线：也称为斜坡延长线。一般齿状突位于Wackenheim线前下方，相交或位于此线上方则提示脱位。

BDI值（basion-dental inter-val）：指颅底点和齿突尖最上方的点之间的距离。前屈－后伸功能位时BDI值变化应≤1mm，>1mm提示寰枕关节不稳定；头部中立位时BDI>12mm，提示发生寰枕关节前脱位或分离脱位。

斜坡－椎管角：指Wackenheim线与C2椎体后缘线间的夹角。正常时该角度为150（屈曲位）-180°（伸展位），≤150°时常存在脑干脊髓受压。

脑干－颈髓角：指脑干长轴与颈髓长轴的夹角。正常值约为150~180°，≤150°时常存在脑干颈髓受压。

基底角：指前颅底与斜坡之间的夹角。正常值约为120~140°，>140~142°时考虑扁平颅底。

寰枕关节角：指冠状面上双侧寰枕关节面间的夹角。正常约为124~127°，角度增大考虑存在枕骨髁发育不良。

头颈部CTA可以判断椎动脉异常情况核磁共振可以显示脊髓受到压迫的情况，以及是否合并小脑扁桃体下疝和脊髓空洞。原发性疾病检查当考虑患者存在原发性疾病时，需进一步行针对原发性疾病的检查。术前相关检查若患者需行手术治疗，需完善术前相关检查，明确无手术禁忌证。

鉴别诊断

颈椎病：颈椎病为颈椎退变引起颈椎管内的神经结构受到压迫而引起患者出现相应的神经功能障碍，常见神经根型。老年患者居多，较少出现短颈、后组颅神经症状。颈椎CT、MRI可鉴别。

颈椎管肿瘤：颈椎管肿瘤常见髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤和硬膜外肿瘤，肿瘤类型常见神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等。良性肿瘤居多，肿瘤膨胀性生长，可以产生脊髓和神经根压迫症状。MRI可以显示肿瘤的部位和性质。因此，当临床上不能排除颈部肿瘤时，可予患者颈部MRI扫描以相互鉴别。

脊柱肿瘤：颈椎椎体肿瘤可以分为原发肿瘤或转移瘤。颈椎原发肿瘤常见脊索瘤、骨软骨瘤等；转移瘤常见肺癌、肾癌转移。颈椎X光片可见骨性结构破坏、颈椎CT、MRI可以判断肿瘤的位置和种类，部分患者需要进行穿刺活检，明确肿瘤性质。此外，颅颈发育异常还需与颈椎感染、胃肠道疾病等疾病相互鉴别。

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