颅颈交界区畸形病因_颅颈交界区畸形是什么原因引起_颅颈交界区畸形有哪些原因

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颅颈交界区畸形的病因

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由先天性、发育性和获得性的病因引起枕大孔的枕骨、寰椎和枢椎骨质、软组织和(或)神经系统发生异常的病理改变。

基本病因

如上所述，颅颈交界区畸形发病原因可分为先天性、发育性和获得性三种，可单独或合并出现。

先天性或发育性颅颈交界区畸形特点：

中轴柱畸形：指枕生骨节及第1、2颈生骨节的中轴部发育畸形，包括由齿突、枢椎体和枕骨基底部构成的畸形。如分叉斜坡、颅底凹陷、扁平颅底、齿突不发育或发育不全、游离齿突等。

周围环形结构畸形：指枕生骨节及第1、2颈生骨节的外侧部以及脊索腹侧弓发育畸形，包括前寰椎畸形和颈1生骨节畸形。如枕骨髁肥大、寰椎枕化以及枕骨髁和斜坡未融合、C1前弓发育不全、C1后弓发育不全等。

关节结构畸形：包括寰枕关节畸形和寰枢外侧关节畸形。

混合型畸形：患者颅颈交接区畸形包括中轴柱、周围环形结构、关节结构畸形中的两个或以上。获得性畸形类风湿性关节炎、甲状旁腺功能亢进、Hurler综合征、骨软化病、Paget病、软骨发育不良、成骨不全、肿瘤、感染等疾病可导致患者颅底骨结构软化、破坏，或软骨发育不全或丧失，即颅底压迹。此时，变软的颅底因受到颈椎压迫和重力的作用下而逐渐内陷，枕骨大孔甚至可升高至于岩骨尖部，同时颈椎也陷入颅底。值得注意的是，寰枢椎垂直脱位也是一种继发性颅底下降，称为颅骨沉降。

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